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2015-02-28 14:45:19血友病分为A,B两型。血友病A是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的85%,根据世界卫生组织和世界血友病联盟1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病A发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophiliaB),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%,因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子,因子IX为一种依赖性维生素K的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏,血友病A、B治疗相似,采用替代疗法
1 避免对生病的人进行静脉注射及肌内注射。 因为本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。
2 一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。一、避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
3 饮食需要注意,不能随意的乱吃一些东西。血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。应注意:血友病A和血友病B之间的鉴别;与血管性血友病的鉴别;与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别
禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。一、避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
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