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2015-05-16 10:35:12纯红再生障碍性贫血病是可以因为遗传而发病的,并且有很大一部分此病病人都是通过先天遗传而起病。此病如果是通过遗传发病,那么一般是出生之后两岁左右开始表现出疾病特征。这种病可以导致病儿生长发育迟缓,有少部分的先天性纯红再生障碍性贫血病儿会伴有身体畸形。比如说有的先天性纯红再生障碍性贫血病人会有拇指畸形的现象出现,但是先天性的纯红再生障碍性贫血一般不会伴有其他更加恶性的疾病发生。
1 先天性纯红再生障碍性贫血会使得病人祖细胞数量严重不足,而且会导致祖细胞出现大量异常现象。先天性纯红再生障碍性贫血患儿身体内部核酸存在合成缺陷,现在认为此种缺陷可能是某种基因缺陷而诱发的。
2 先天性纯红再生障碍性贫血的患儿身体内部淋巴母细胞对于红系祖细胞生长具有很强的抑制作用,此种抑制作用是先天性的免疫缺陷而导致的,一般通过肾上腺皮质激素治疗是没有效果的,不过大约有超过20%的这种淋巴母细胞对于红系祖细胞的生长抑制作用可以自行消失。
3 先天性的纯红再生障碍性贫血病都是因为免疫因素导致红系祖细胞生长受到抑制而引起发病的,此种情况下如果经过药物治疗没有效果则可以考虑做骨髓移植治疗。对于先天性的单纯红细胞再生障碍性贫血目前预后比较良好。
纯红再生障碍性贫血虽然可以通过遗传而发病,但是具体的遗传规律目前人们并没有彻底了解清楚,只是知道如果一级亲属当中如果有人患有此病,那么后代发生此病的概率比正常人大约高出1.5倍左右。
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