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2015-02-20 19:25:25血友病,是一组具有遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ的缺乏,所引起的出血性疾病。血友病的病理变化是凝血的第一阶段,凝血活酶生成障碍。血友病分为A,B两种类型。因子IX的基因长是34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX的合成部位在肝脏。血友病的A、B的治疗是相似的,采用替代疗法,可以选用血浆、凝血酶复原物,因子IX浓缩物和充足因子IX制品等。下面具体介绍血友病。
1 血友病的发病原因。先天性凝血因子缺乏,先天性凝血因子的缺乏,会导致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏是典型的性联隐性遗传;血活酶形成发生障碍,由于因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,都会导致血活酶的形成发生障碍。
2 血友病的发病症状。症状表现是皮肤、粘膜出血,关节积血,是血友病A型患者常见的临床表现;急性期是,关节腔内以及关节周围组织出血,全关节炎期,反复出血,导致血液不能完全吸收,后期,关节纤维化、关节强硬,畸形等。
3 血友病的治疗方式。要避免外伤和手术。禁忌服用阿司匹林等影响凝血的药物。替代治疗,血友病A,输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物;血友病B,输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。手术治疗,关节畸形严重,影响正常活动的患者,可进行矫形手术。
血友病的预防。要避免对患者进行静脉注射及肌内注射,减轻精神压力,不要保持乐观平和的心态,避免精神刺激引发的诱发出血;由于外伤或者其他原因引起的出血要及时处理。
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