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2017-04-06 11:43:02半乳糖血症是血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性的疾病,杂合子者,上述半乳糖代谢的三种相关酶活性约为正常人的1/2,而除合资者,酶活性则会显著地降低。半乳糖激酶的变异型较少,半乳糖血症的临床表现,也是是并行以及病程也有较大的差异,轻者没有什么临床症状,最严重的患者是呈爆发性的。那么半乳糖血症如何治疗呢!
1 对于半乳糖血症的主要治疗,就是要立刻停止食用乳类,来改用豆浆或者米粉等等,并且要辅以维生素脂肪等一些营养必需物质。我想当中虽然还有能够分解出半乳糖的蜜三糖和水苏糖,但是不能被人体肠道吸收,所以不会妨碍治疗。
2 半乳糖血症儿童期,可有神经性耳聋,有少数的患者还可以发生视网膜和玻璃体出血,黄疸和肝脏肿大,肝硬化,发生腹腔积液,肝功能衰竭,出血,并发大肠埃希杆菌败血症,生长也比较迟缓,智能发育也比较落后。
3 患儿的预后都是取决于能否得到早期诊断和治疗的,没有经过正确治疗的患者,大都是在新生儿期死亡,平均的寿命大约96周,即便是幸免,日后也会遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多数正常,但是在成年之后多数,有学习障碍,语言困难或行走异常等一些问题。
对于半乳糖血症治疗可以使用静脉输得葡萄糖,新鲜血浆,要注意补充电解质,第二是对于合并败血病的,患儿,应该采取用适当的抗生素病,应给予积极的支持治疗。
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