如何预防小儿结节性硬化症

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2017-02-04 14:25:45
概述

结节性硬化症又称病,是源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。本病常侵犯多个脏器及组织,任何器官或组织几乎均可受累。临床表现因病变部位的不同而复杂多样,可出现肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、呼吸衰竭等并发征。临床以面部血管纤维瘤、癫痫发作及智能减退为临床特征。

步骤/方法:

1 结节性硬化症属于常染色体显性遗传,本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累,故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作、面部血管纤维瘤和智力障碍为最常见。

2 小儿结节性硬化症常合并有其他脏器的肿瘤,如骨肿瘤、肺囊性纤维肿瘤、心横纹肌瘤、口腔纤维瘤或乳头状瘤等;视网膜晶体瘤亦是本病特征性表现之一。通常位于眼球的后极,呈黄白或灰黄色而略带闪光。

3 有圆形或椭圆形,表面稍隆起而不规则,边缘呈齿轮状,大小为视盘的一半至两倍,并有随年龄增大而增多的趋势。晶状体瘤通常不引起症状,仅偶尔导致失明。此外,可因颅内压增高而发生视盘水肿和继发性视神经萎缩。

注意事项

由于本病病程进展缓慢,部分患者预后不良,多数患者可存活数十年。对症治疗可提高患者生活质量,肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、呼吸衰竭等并发症为主要死亡原因。所以呢,要自己注意。

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