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2017-02-08 15:37:40我已经被确诊为了有异染性脑白质营养不良的问题,非常难受而且白天觉得自己没有精神,语言减少到消失,对周围环境逐步反应减少。尖叫而卧床不起。体格检查可见瞳孔光反应迟钝。视盘苍白萎缩,面无表情,吞咽动作缓慢,四肢肌张力增高。肢体伸直,腱反射亢进,病理锥体束征阳性,但躯干和颈肌肌张力正常或偏低。脑脊液压力、细胞正常,蛋白质明显升高。脑电图出现弥漫性慢波灶。那么我想知道异染性脑白质营养不良有哪些原因。
1 患者一定要注意异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传,突变基因位于第22号染色体上。芳基硫脂酶A缺乏所引起。主要的病理改变为中枢神经系统髓鞘脱失,周围神经受累轻微。见神经细胞、神经胶质细胞和巨噬细胞中有红黄色的异染物质沉积。肝、肾组织亦可同时受累。
2 患者一定知道尿、血液白细胞中芳基硫酯酶A活性降低。周围神经活检、直肠黏膜活组织检查中发现异染色性类脂质颗粒,注意多吃蔬菜水果等富含维生素的食物,不要吃油腻食物,调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
3 患者一定要去大医院接受正规治疗,做一个全面检查,早发现早治疗,患者一定要积极配合医生的治疗,患者一定要知道在治疗以后肝脏组织中酶的活性恢复正常,患者一定要知道异染性脑白质营养不良可以选择中医治疗,祝你健康。
患者一定要注意在平时的生活中一定要注意个人卫生,放松心情,家人一定要开导患者,不要让患者有思想包袱,平时只是或者一定要多喝水,希望你早日康复。
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