异常血红蛋白病有哪些原因

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2017-02-08 15:46:29
概述

异常血红蛋白病相信很多人不怎么听说过它,异常血红蛋白病是由于遗传缺陷导致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,一部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。血红蛋白变异百分之九十以上表现为单个氨基酸替代,其余少见异常包括双氨基酸替代、缺失、插人、链延伸及链融合。肽链结构的改变是可以导致血红蛋白功能和理化性质的变化或异常。

步骤/方法:

1 异常血红蛋白病是由于遗传缺陷导致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,一部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。

2 大多数异常血红蛋白是由于一种珠蛋白链中仅有一个氨基酸发生了替代,少数可发生氨基酸缺失、链延伸、链融合或2—3个氨基酸替代。经过分析,异常血红蛋白迄今已达500多种,但多数异常血红蛋白不伴生理功能改变

3 有一大部分病人不需治疗就可以有很好的预后效果,可不影响生存。然而一部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染,补充造血因子,避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。

注意事项

现在有一种新型药物,是一种酶,在体内合成蛋白质对抗异常血红蛋白中的蛋白质.药物起作用的时候形成新型蛋白质对这种病毒有一定免疫力

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