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2017-01-06 17:00:09长Q-T间期综合症(longQ-Tsyndrome,LQTS)又称为复极延迟综合征(delayrepolarizationsyndrome),是指心电图上QT间期延长,伴有T波和(或)u波形态异常,临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征,根据有无继发因素将其分为先天遗传性和后天获得性两大类。先天性LQTS(特发性QT间期延长综合征)较少见,到目前为止,其确切的发病率尚无精确的流行病学资料,根据大系列家族调查,估计其发病率为1/7000。
1 关于先天性长Q-T综合征的原因曾有许多学者提出了不同的假说,包括交感神经支配不平衡、心肌复极异常、心脏内神经变性及先天性心肌酶缺乏等。目前认为先天性长Q-T综合征是由于调控心室肌细胞膜复极化离子通道的基因发生突变所致。
2 标准未考虑到性别对Q-T间期的影响,忽略了一些可提示诊断的其他表现,故该作者于1993年提出了新的诊断标准,该标准采用项目评分的方法,记分范围为0~9分,≤1分时,长Q-T间期综合征的可能性小;2~3分,长Q-T综合征的可能中等;≥4分时,长Q-T间期综合征的可能性较大。
3 Q-T间期测量选择起点与终点较清楚的导联,一般选用标Ⅱ导联,近年有人提倡以V3或V4导联测量为佳,测量QRS波起点到T波终点的时间,一般成人不超过0.40s,但在判断Q-T间期是否延长时,必须考虑到心率因素。
长Q-T综合征是一种复杂而严重的心律失常,尤其在尖端扭转型室性心动过速发作时,可频发晕厥甚至猝死,必须及时地采取有效治疗措施。由于不同类型的Q-T综合征在治疗措施方面有很大差别。
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