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2017-01-06 12:43:45肺组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增生性的疾患,骨髓来源的郎格汉斯细胞增生,是其共同的组织病理学特点,在临床上,是一组异质性的疾病。这种病的临床表现和治疗反应以及预后,存在着明显的差异。肺组织细胞增生,起病情况,不一样,症状表现也会有多样,皮肤单骨或者是多骨损害,伴有或者是不伴有尿崩症者为局限性。轻者为孤立的无痛性的骨病变,重者就是广泛的脏器浸润,伴有发热和体重减轻。
1 皮肤的病变常常为辨证的首要症状。婴儿和一些急性患者的皮疹主要是分布于躯干和头部的发际,或者是耳朵后,面,刚开始的时候,为斑丘疹。但很快,就会发生渗出,伴有出血,然后再在结痂之后脱壳,最后留有色素的白斑。
2 几乎所有的,肺组织细胞增生症都有骨病变,单个的骨病变,比较多发生。它的主要表现是,溶骨性的损害,以头颅骨病变最为多见,依次是下肢骨肋骨,盆骨和脊柱。大概25%-35%都发生在单一长骨上。
3 作为全身弥散性的,肺组织细胞增生症的一部分,常常累及颈部,或者是腹股沟部位的,孤立淋巴结多数患者没有发热的现象,有少数仅有肿大淋巴结,部位感到疼痛。LCH的外耳炎症,尝尝味儿,道软组织或者是骨组织朗格罕见细胞增殖和浸润的结果。
全身弥散性的LCH常常侵犯肝脏受累的部分,部位,都是在肝脏三角区,肝功能会异常黄疸,低蛋白血症,腹水和凝血酶原时间延长等。从而可以进一步发展为,硬化性的胆管炎,肝纤维化和肝功能衰竭。
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