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2017-01-20 14:12:39结节性硬化症是常见的一种染色体显性遗传的神经皮肤综合征。当然,也有一些散发病例。大多是由于外胚叶组织的器官发育异常。常会出现皮肤,周围神经等多器官受累,一般是面部皮脂腺瘤症状。男性的发病率要高一些。由于脑病变为多发性,外科手术效果不佳,但如果肿瘤位于重要部位引起惊厥发作时,可行胼胝体离断术。那么,结节性硬化症有哪些原因呢?
1 结节性硬化症一般为染色体的显性遗传。出生时患者携带新突变的基因。主要累及源于外胚层组织的器官,如神经系统、皮肤和眼,是多系统、多器官受损疾病。我们要引起注意哦!
2 中枢神经系统肿瘤是结节性硬化症致死率及致残率最主要的原因,病理改变为神经胶质增生性硬化结节。大多数的患者出现室管膜下胶质结节,伴有皮质或皮质下结节患者可出现室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
3 皮脂腺瘤由皮肤神经末梢、增生的结缔组织和血管组成。视网膜上可见胶质瘤、神经节细胞瘤。此外,还可有骨质硬化和囊性变,脊柱裂和多趾(指)畸形及其他内脏肿瘤。我们要记住这些知识哦!
结节性硬化症是常见的一种染色体显性遗传的神经皮肤综合征。当然,也有一些散发病例。大多是由于外胚叶组织的器官发育异常。常会出现皮肤,周围神经等多器官受累,一般是面部皮脂腺瘤症状。
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