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2017-01-20 15:53:04进行性脂肪养分不良,大都病人在5~10岁前后起病女人较常见,起病及发展均较缓慢病初病人多呈现脸部或上肢脂肪组织不见,今后向下拓展,累及臀部及股部,呈大致对称性分布。病程持续2~6年可自行中止病人脸部表现为两边颊部及颞部凹入肌肤松弛,失去正常弹性,脸颊眼眶周围脂肪不见使病人呈现特别面庞有些病人臀部、髋部可呈现显着的皮下组织增生、肥壮,但手足常不受影响2.病人可表现为脂肪组织不见、特别肥胖及正常脂肪组织等三者并存以不一样方法联系本钱病的基本特征。
1 患者脂肪影响不良的患者,外貌特征:①上半身正常下半身肥胖型;②上半身消瘦下半身肥胖型;③单纯性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。
2 病人可兼并肌肤湿度改动发汗反常多尿糖耐量下降、心动过速血管运动不稳定、血管性头痛、腹痛、吐逆肌肤及指甲养分性障碍等自立神经功用紊乱表现,单个病例可兼并内分泌功用障碍,如生殖器官发育不良甲状腺功用反常、肢端肥壮症和例假失调等。通常在发病后5~10年内表现渐趋稳定。
3 新生儿或婴幼儿病人多呈现先天性全身性及多脏器病变,除累及头部、脸部颈部、躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外还可伴有高血脂糖尿病、肝脾肿大肌肤色素冷静心脏及肌肉肥壮等。
需要注意到并发症:可兼并内分泌功用障碍,如生殖器官发育不良、甲状腺功用反常肢端肥壮症和例假失调等。近期有并发霍奇金病、硬皮病的报导。新生儿或婴幼儿病人多有先天性全身性或多脏器病变。
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