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2017-01-19 22:19:30在不孕不育科室,遇到很多患者是超雄综合征。由于患者是男性,科室比正常男性多了一条与男性有关的染色体,因此他们就太男性化。这种疾病发生率大约为1/1500,染色体组成为47条,即为47,XYY。在临床上病例多以身材高大为特征,患者常达190厘米以上,并且常伴有面形特异或者身体轻度不对称现象,此病患者面部多痤疮,部分患者甚至可有运动不协调或震颤等表现,除此之外没有更多的躯体外形异常。智力发育虽属正常范围,但很多患者多偏于中下水平。人格发育多自童年开始就偏离正常,以不稳定性和易于暴发性为突出特征,个性残暴,遇事缺乏耐心,经受不住挫折,易激惹,甚至会出现某些冲动暴力行为,当处境不利时易于发生社会适应不良或伴发精神障碍。那么引起超雄综合征的原因是什么呢?
1 染色体核型分析发现比正常男性多了一条Y染色体,多余的Y染色体系由于精细胞生成过程染色体的分离失误所致,即精细胞有丝分裂时出现不分离,形成XYY精原细胞或可能在减数分离期时出现Y染色体不分离。
2 实际上15-20%的病人有中度性腺机能减退,精子发生从正常到轻度受损。少精者临床检查结果表明精子发生异常。他们可以有正常或异常后代,也可能没有后代。其H-Y抗原滴度高于正常男性。
3 患者缺少自制力,情绪控制不良。国外有的学者认为患者脾气暴烈,好斗,进攻性强,有反社会行为,容易犯罪,包括性行为不当而犯罪。犯罪原因与身材高大、性腺机能低下无关,而与智能缺乏和中枢神经系统异常有关。
此类染色体异常者如能在儿童期查出,应进行早期心理调整及补充性内分泌治疗,并加强对伴有智能障碍者的特殊教育,以减少精神障碍的发生。对精神疾病患者要进行性染色体的检查,以免被误诊,在治疗上也不用长年住院、长期服药,而应采用改变环境、减少社会隔、心理疏导和小量药物等恰当的综合治疗方式。
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