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2017-01-20 19:29:54进行性多灶性白质脑病,是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。二十世纪八十年代之前,本病较为罕见,但随着人类免疫缺陷综合征的流行,该病报道的病例数陡然增加,除此外,本病易见于恶性血液系统疾病如,霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等等器官移植患者,合并自身免疫系统疾病患者等等。
1 进行性多灶性白质脑病是一种罕见的亚急性脱髓鞘脑病,多数于某种严重疾病基础上发生。发病年龄多在50~70岁。通常发生在原先患白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人。
2 进行性多灶性白质表现提示大脑半球多灶、不对称损害。缓慢发展的视觉缺陷,精神改变和运动症状。大部分病人起病后3~6个月内死亡。脑脊液通常正常。脑电检查有弥漫或局灶异常。
3 主要病变在大脑半球白质,可累及脑干与小脑,罕见侵犯脊髓。肉眼可见大脑有不同程度萎缩,切面上有病灶大小与损害程度差别较大。镜检可见主要是脱髓鞘改变,以大脑半球脑白质最显著,呈多灶性脱髓鞘区。
进行性多灶性白质是一种少见病,但遍布世界各地。40-60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少,多数在机体免疫机能低下时,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤,肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂,以及艾滋病患者最易致病。
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