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2017-01-20 20:53:55非兽类见于85%的混合性结缔组织病患者,其中仅27%会出现临床症状,它的主要表现是气短,胸痛以及干咳,有少数的患者会发生肺间质纤维化,胸腔积液,胸膜肥厚或肺动脉高压。系统性红斑狼疮的肺受累,远比其他的结缔组织病更为常见,系统性红斑狼疮可以累及,呼吸系统的任何部位,包括胸膜肺,实质肺血管和呼吸肌。肺受累12%-29%的脊髓血管病患者伴有肺出血,也是发病和死亡的重要因素之一。
1 有最近文献报道,肺受累可以肺间质纤维化为首发表现,所以义务诊为特发性,肺间质纤维化等其他的疾病。这周内可以出现咳嗽,呼吸困难,胸闷等状况。非兽类有12%-29%脊髓血管病患者,伴有肺出血,这也是发病和死亡的重要因素之一。
2 咯血为常见的肺部受累表现,轻则痰中带有血丝,中则有大量咯血。有多数的病例在入院之后1月内会出现,但也可长期存在,但呼吸困难和贫血,肺出血可以导致严重低氧血症。常见影像学特征为,肺泡阴影,而我肺水肿或者是感染。
3 一氧化碳转化系数升高,也是提示肺出血,可以依靠支气管肺泡灌洗去确诊,部分小学馆性肺血管炎,患者临床影像学功能检查,符合间质性病变过程,类似特发性肺纤维变性。皮肤受累是本病早期常见的表现。
本病患者的肾受累占到25%-65%,其中以膜性肾小球肾炎最为常见。心脏受累,约占4/100的混合性结缔组织病患者,其中心包炎最为常见。
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