小儿变形性肌张力障碍有哪些原因

概述

小儿变形性肌张力障碍也就是特发性扭转性肌张力不全。是一组较常见的椎体外系疾病，其特点是在开始主动运动时，主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩，呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始，逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早，近来多称本病为早发性扭转性肌张力不全，遗传方式是常染色体显性遗传。那么，小儿变形性肌张力障碍有哪些原因呢？

步骤/方法：

1 小儿变形性肌张力障碍为遗传性疾病，主要为常染色体显性遗传，病因不明。遗传性肌张力不全的遗传方式各不相同，各有其临床特点，常染色体显性遗传性肌张力不全，伴不同程度的外显率，以往认为只见于犹太人，现认为可见于各民族。

2 一般认为本病是基底节病变，但尚缺乏解剖学证明。神经生化检查可见脑的神经递质分布异常。显性遗传型可见血浆中多巴胺-β-羟化酶活动增高，电生理检查证明主动肌和拮抗肌长时间异常收缩，病的晚期可见REM睡眠减少，Ⅱ期睡眠时脑电图纺锤电压增高。近来发现有的病例黑质纹状体对多巴的摄取减低。

3 锥体外系病变所产生的症状有两类：肌张力异常和不自主运动。肌张力异常可为增强、减弱及游走性增强和减弱;不自主运动包括震颤，肌张力不全、肌阵挛、扭转痉挛和抽搐，锥体外系的症状一般在睡眠时消失，精神紧张或情绪激动时加重。

注意事项

小儿变形性肌张力障碍也就是特发性扭转性肌张力不全。是一组较常见的椎体外系疾病，其特点是在开始主动运动时，主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩，呈现特殊的扭转姿势或体位。