小儿囊性纤维性变如何诊断鉴别

概述

小儿囊性纤维性变又称黏滞病或黏液黏稠病，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，其中，发病率和死亡率最高的是肺部病变，CF是一种与黏稠的黏液分泌、吸收不良及感染等多种合并症相关的慢性隐袭进行性疾病。囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病，囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病，

步骤/方法：

1 小儿囊性纤维性变肺病变应与哮喘、百日咳、慢性支气管炎或复发性支气管肺炎、金葡肺炎、支气管扩张及肺结核等相鉴别。消化道临床表现应与新生儿肠道闭锁、小婴儿牛奶过敏鉴别。此外，又应与家族性自主神经失调、低丙球蛋白血症等免疫缺陷病及肝硬变相区别。

2 小儿囊性纤维性会引起肺部合并症支气管扩张、支气管炎、细支气管炎、肺炎、肺膨胀不全、咯血、气胸、鼻部息肉、鼻窦炎、反应性呼吸道疾病、肺源性心脏病、呼吸衰竭、支气管黏液嵌塞、过敏性支气管肺曲菌症。

3 　囊性纤维性病变是一种遗传性疾病，其特征是频发的呼吸道感染、呼吸困难和最终造成永久性的肺部损伤。已能产前诊断本症，基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测。从羊水中取得胎儿脱落细胞，及早检查发现。

注意事项

宜食用高蛋白食物；宜多食含钙丰富的食物；宜适当增加维生素的摄入；宜经常食用富铁食品。忌食用热性食物；忌食一切可能引发过敏反应的食物。吃茄子容易造成食物过敏。尽量少吃。