马凡氏综合征的表现马凡氏综合征怎么诊断

概述

马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。马凡综合征从名字就可以简单了解到，这个不是单一一种疾病，而是一个集体。

步骤/方法：

1 但是，虽然说马方综合征不是某一类单一疾病，但是它的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，又称为马凡氏心脏病！马凡氏心脏病为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传疾病。

2 如果是得病的病人，他的患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。这个发病特征和普通的心脏病十分相似。

3 还有就是，该病病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。

注意事项

所以从上面可以了解到，尽管马凡氏综合征的最主要的疾病是马凡氏心脏病，但是并不是所有的综合征都涉及到心脏。所以说马凡氏综合征不属于心脏病，只是和心脏病有一些交集而已。