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2017-01-21 11:34:05冷凝集素综合征是免疫球蛋白,m抗体,引起的自体免疫性疾病,又叫做冷血凝集,素病或冷凝集素病。它的特点是在比较低的温度下,这种抗体能作用于患者自己的红细胞在体内发生凝集阻塞末梢微循环,发生手足紫绀症或溶血。在体外,抗体与抗原发生作用的最适宜温度是零度至4℃,在37℃或31℃至32℃以上的温度,抗体与红细胞抗原发生完全可逆的分解,症状会迅速消失。本综合征可以是特发性,或者是继发于淋巴组织系统的恶性肿瘤或支原体属肺源以及传染性单核细胞增多症等病毒感染。
1 无任何原因者为特发性冷凝集素综合征,继发性冷凝集素综合征,见于血吸虫病丝虫病,疟疾肝硬化,非典型性肺炎,以及,溶血性贫血等疾病。急性型,冷凝集素滴度高达1:6.24万,见于某些病毒性疾患,比如传染性单核细胞增多症,风疹黄疸,特发性心包炎等,特别是非典型性肺炎。
2 亚急性,也有与急性型相似的滴度,见于某种淋巴瘤时候。原因不明的特发性冷凝集素病发生于年长者,表现为肢端青紫,溶血性贫血和血尿,三联征。该型冷凝集素滴度可高达1:100万。
3 根据病因不同,可以分为原发性和继发性,前者原因不明,冷凝集素是分子量为10000的19s巨球蛋白,在低温下可有红细胞结合,通常为lgM,鼠单克隆抗体。继发于病毒感染的可有lgG。当抗体滴度高,暴露于冷环境过久,可则可能由于补体参与而造成红细胞膜破裂而溶血。
治疗冷凝集素综合征,唯一可靠有效的疗法就是要注意保暖,在寒冷季节的时候,在室外劳动或者是活动时候要注意多穿些衣服,带上手套,穿上棉鞋口罩等等。
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