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2017-01-31 10:55:05无甲状腺性克汀病又称Kocher-Debré-Sémélaigne综合症及通常称为的KDS综合症状,肌肉肥大症等主要是指先天性甲状腺发育不良引起的克汀病,常合并肌肉假性肥大。无甲状腺性克汀病发病率是极低的,易感染的人群主要为儿童,无甲状腺性克汀病是没有传染性,它的并发症主要有:骨质疏松、昏迷、肾上腺危象等。它是在1982年有瑞士医师Kocher首先指出无甲状腺性克汀病患儿伴以肌肉肥大这中少见情况。
1 无甲状腺性克汀病是一种属于先天性婴儿甲状腺功能减退的一种Ne11等曾将先天性婴儿甲状腺功能减退分为三种类型,其主要有:第一类:缺乏甲状腺组织;第二类:有甲状腺组织但不能释放足量的甲状腺激素;第三类:机体组织细胞对甲状腺素不起反应。
2 甲状腺激素对人体的一些器官有很大的影响,例如对中枢神经系统的影响,由于甲状腺功能下降可能会导致感觉迟钝、说话缓慢、身体疲乏、思睡等症状。同时对生殖系统的发育也会有很大的影响。
3 无甲状腺性克汀病出现较早且其临床表现除具有克汀病的特点外,通常还伴有肌肉群出现假性肥大,其特点主要有:1、有家族史;2、多见于儿童、3、克汀病样表型、发育迟缓智力低下;4、肌肉肥大。
注意参考遗传性疾病的预防方法,食用碘化盐消灭地方性甲状腺肿,孕妇在妊娠末期3-4月可以加碘化钾或肌注碘油,多吃含碘食物,若有甲低表现者应早诊治。
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