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2017-01-24 19:09:31肢端肥大症:起病缓慢,头痛,视力减退,视野缺损,特殊面容:下颌增大,前额及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。类肢端肥大症本病为家族性或体质性,自幼有面貌改变,体型高大,外貌类似肢端肥大症,但程度较轻,检查多无异常发现,血浆GH水平不高,X线检查蝶鞍不扩大,BMC属正常水平。手足皮肤骨骼肥厚症患者多为男性青年,外形类似肢端肥大症,但无肢端肥大症的内分泌学生化代谢紊乱表现。血GH水平正常,蝶鞍不扩大,颅骨不大,骨骼变化不明显。
1 无睾巨人症身材高大,性腺萎缩,指间距离超过身长数,骨骺闭合较晚,骨龄延迟,X线片显示蝶鞍不大,骨骼结构较巨人症及肢端肥大症为小。性腺功能消失,性激素水平变异,GH水平不高,也无肢端肥大症的其他生化检查及实验室检查等异常发现。
2 前额及颧骨突出的腰椎、蝶鞍和手足X线检查均有特殊的表现,GH测定提示GH自主分泌过多,因而可与强直性脊柱炎相鉴别。晚期病变因与其他原因引起的骨性关节炎相似,鉴别困难。特别在疾病或未影响主要脏器前早期作垂体瘤摘除术。
3 当患者早期手术或辅以放疗,常常GH分泌恢复正常而不出现后遗症状,但仍有不少患者在本病治疗后仍有复发,并常常后遗多种脏器病变甚至衰竭,且多伴有垂体功能减退,血浆磷、血糖以及垂体激素的检测。
对已发现有垂体功能减退症,除用激素替代,增加营养,增加蛋白及多种维生素摄入量,还应警惕危象的发生。药物治疗常作为手术或放疗的辅助性治疗。
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