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2017-02-19 16:52:30胆汁性肝硬化是一种由胆道梗阻和胆汁淤积引起的肝硬化。它分为原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管慢性梗阻引起。一般认为,原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,临床缓解和恶化交替出现,常与其他如干燥综合征相关的自身免疫性疾病,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎。体液免疫功能明显异常,和抗线粒体抗体阳性率分别为90%和100%~,抗体滴度大于80%的患者比1:80。
1 最常见的原因是胆道系统梗阻,如结石、肿瘤(胰头癌、壶腹癌)肝外胆道闭锁和狭窄造成压迫。小儿先天性肝外胆管闭锁,其次为胆总管囊肿和胆汁性肝硬化。胆道系统的完全闭塞超过6个月可导致这种类型的肝硬化。
2 该病在我国罕见,病因不明,可能与自身免疫反应有关。自身抗体和相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统可引起免疫损伤。管内外大胆无明显病变的肝脏,门小叶间胆管上皮可以发生空泡变性、坏死和淋巴细胞浸润,小胆管胆汁淤积和破坏现象,纤维组织增生和浸润,分离肝小叶,最终发展成肝硬化。
3 只有轻微的症状,疲劳和间歇性发生瘙痒,患者多有肝、脾肿大25%、血清碱性磷酸酶、γ-GT增加经常阳性发现,昼轻夜重瘙痒可作为首发症状。患者可有疲劳感,并可引起抑郁、瘙痒后。少数患者以黄疸为首发表现,此类患者常有肝脾肿大,有黄疣、角膜色膜环,肝掌、蜘蛛痣、划伤部分蝴蝶皮肤色素斑,皮肤增厚,增厚,划痕可能与维生素A缺乏有关
临床黄疸明显黄疸黄疸预测开始,发展到晚期,2年短暂的人生,这是常伴有骨质疏松、骨软化症、椎体压缩,或肋骨和长骨骨折,和维生素D对这些代谢紊乱。
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