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2017-09-11 14:49:24目前一些人从事各种各样的工作或是身心压力比较大,出现骨髓纤维化病变的患者越来越多,它是一种克隆性干细胞病,属于原发性骨髓增殖性疾病。患者出现这个病变之后常伴有髓外造血,以脾脏最为多见,其次为肝脏、淋巴结等骨髓纤维化多起病缓慢,早期可无任何症状,进行染色体检测后发现约半数染色体不正常,常见的为C组染色体呈三体,也可有del(13q),del(20q)。未见到Ph染色体。
1 部分髓纤维化病例X线检查有骨质硬化征象,部分病例也有颅骨变化。也可见到骨质疏松,新骨形成及骨膜花边样增厚。骨质变化好发于长骨的干骺端、脊椎、骨盆、下肢的长骨、肱骨、肋骨等尤为明显。其他血清碱性磷酸酶、尿酸、乳酸脱氢酶、维生素B12及组胺均见增高。但随着病程进展逐渐降低。
2 大多数患者做血象检查就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重的贫血,通常属于正细胞、正色素型。成熟红细胞有显著泪滴样改变及异形。骨髓穿刺涂片及活检见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据。脾穿刺涂片诊断价值较大,但有出血的危险,必须慎重考虑。
3 本病进行肝穿刺与活检在肝窦中见到幼稚红细胞及巨核细胞;幼稚粒细胞在门脉区多见。放射性核素骨髓扫描骨髓纤维化的患者,肝、脾髓外造血区累积了大量放射核素,长骨近端等有纤维组织增生改变的红髓则不能显示放射浓集区。
研究表明本病危害比较大早期不治疗可继发叶酸缺乏,此外,血容量相对增多,以及红细胞无效生成,网织红细胞计数轻度增多我们要引起重视。许多患者常于症状出现数月或数年后才确诊是不理智的。
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