KT综合征是如何分型的

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尹杰 20-07-21 11:19 在线咨询

  实际上KT的诊断,是100多年前,两位法国科学家klipple和Trenaunay发现的疾病,最初就是三联征,满足这三联征就成为KT,包括葡萄酒斑、患肢增粗增长、异位静脉曲张,满足这三点的就称为KT。

  但是后来发现,同时具有这三个特点,但是有动静脉瘘的,这个疾病跟普通的KT差别非常大。因此,后来有一个科学家叫帕克-韦伯,就这个发现在KT基础之上,有动静脉瘘,就是患肢能摸到震颤和波动的,这种单独的叫帕克-韦伯,又称KTW综合征,实际上跟KT,不管是从基因学、遗传学,都是完全不同的两种疾病。

  因此,有动静脉瘘的,就从KT里面分离出来了,就是如果说有动静脉瘘的,就是不是单纯的KT,而是这种帕克-韦伯综合征,这是最早从KT分离出来一种类型。因此,现在按照这个新的分型方法,静脉或者静脉合并淋巴畸形的才成为KT。

  目前来讲KT的分型可以分为毛细血管型、静脉型、静脉淋巴型这三种类型,而毛细血管型,从最新的研究发现,跟KT的疾病特性还不太一样,更多的是属于叫DCMO毛细血管畸形,这种病情是非常轻。所以,标准的KT,基本上就是静脉和静脉淋巴型,这两种不同类型。

  专家提示:KT综合征的分型有静脉型和静脉淋巴型,一开始是满足三联征就成为KT,后来发现有三联征,但有动静脉瘘的跟KT差别很大,现在按照新的分型方法,静脉合并淋巴畸形的才成为KT。