急性腹型-高脂血症综合征

　　急性腹型-高脂血综合征又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型，是一种由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。通常由食物中的脂肪触发，因遗传性脂蛋白酶缺乏引起高乳糜微粒血症，伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤。发病率非常低，是一种常染色体隐性遗传，主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿。常于幼年期开始发病，摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适、厌食、腹痛，多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾肿大，脾区多无压痛。治疗上主要为低脂肪饮食，要求脂肪控制在只占摄入热量的20%～25%，用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪，患急性胰腺炎时给予相应的治疗。