小儿假肥大型肌营养不良怎么回事

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曲忠森 在线咨询

  小儿假肥大型肌营养不良又分成DMD型和BMD型肌营养不良。DMD型是我国最常见的X连锁隐性遗传的肌病,发病率约3/10万活男婴,女性为致病基因携带者,所生男孩50%发病,无明显地理或种族差异。3~5岁隐匿起病,表现为骨盆带肌肉无力,走路呈鸭步步态。90%的患儿有肌肉假性肥大、触之坚韧,以腓肠肌最为明显。大多数患者伴有心肌损害如心律不齐。
  患儿病情发展到12岁时不能行走,需坐轮椅。BMD型肌营养不良呈现X连锁隐性遗传,临床表现与DMD型类似,但进展缓慢,病情较轻,12岁尚能行走,心脏很少受累,智力正常,存活期长,接近正常生命年限。