先天性肝纤维化是什么病

  先天性肝纤维化应该说是非常罕见的一种疾病。我们在临床上看到的非常少，一般来说都是通过出现了门脉高压以后这样的病因难以确定，然后反过来去推断、寻找来发现它的病因。有的人，发现是一种先天性的肝纤维化。这种先天性的肝纤维化在肝脏的病理学上表现为非常宽、非常致密的肝纤维化的条带。肝脏并没有明显的炎症，也没有明显的肝细胞坏死。所以，它和肝硬化是不同的。

  它主要的特征是门脉高压，门脉高压的表现常常是脾大、脾功能亢进、白细胞血小板的减少、门静脉增宽、出现腹水、食道静脉曲张破裂出血等等这样的一些原因。很多病人都是出现了这样的临床表现以后，发现了门脉高压，然后再来查找常见的引起门脉高压的原因。

　　如果除外了肝硬化，我们把它叫做非硬化的门脉高压，如果要诊断先天性肝纤维化，通常只有唯一的方法，就是做肝穿病理学的活检，如果发现非常宽的纤维条带，一般认为，可以诊断先天性肝纤维化。具体的发病机制不清楚。

  专家提示：先天性肝纤维化在病理学上表现为无明显的肝细胞坏死，和肝硬化不同。临床的主要特征是门脉高压以及伴随门脉高压的并发症。确诊先天性肝纤维化唯一的方法是肝穿刺病理学，但具体的发病机制目前仍不清楚。