如何诊断肺淋巴管平滑肌瘤病

　　临床诊疗工作中如果遇到年轻女性，特别是育龄期女性反复发生气胸或乳糜胸，或者年轻女性中出现进展性呼吸困难和低氧血症，需要考虑到肺淋巴管平滑肌瘤，应行高分辨CT进行检查。高分辨CT特征性改变是双肺弥漫性薄壁囊性病变。

　　欧洲呼吸病学会2010年对淋巴管平滑肌瘤的诊断标准是：1、具有特征性或复合型高分辨CT表现，同时肺活检复合淋巴管平滑肌瘤的病理标准。2、具有特征性的高分辨CT表现同时具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤，胸腔和腹腔乳糜积液和淋巴结受累或结节性硬化症等即可确诊。

　　专家提示：诊断淋巴管平滑肌瘤病，如果出现呼吸困难，反复气胸和乳糜胸的年轻女性，行高分辨CT检查，有特征性变化的再行肺活检。具备肾血管肌脂瘤、胸腔和腹腔乳糜积液、淋巴结受累或结节性硬化症中任何一项，即可确诊。