大多数学者认为嗜酸性淋巴肉芽肿目前是一种过敏反应性疾病，当然也有学者认为本病属于Th2细胞所介导的自身免疫反应性疾病。
嗜酸性淋巴肉芽肿的病因尚不明确，现已证实跟梅毒、化脓菌、真菌、病毒、结核等无关，可能与自身免疫反应以及过敏反应等相关。
此外要了解的是，由于本病可能属于一种过敏反应性疾病，所以持续性的抗原刺激可能会加快嗜酸性细胞因子的表达，从而增加本病发生的风险，例如念珠菌、寄生虫、蚊虫叮咬等。因此，建议平时养成良好的生活习惯，尽可能降低疾病发生的风险，例如合理饮食，规律作息，注意个人卫生，加强体育锻炼，增强抗病能力等。
而已患病者，需积极进行药物、手术或放疗等方面治疗，减轻软组织肿块、淋巴结肿大、色素沉着、皮肤增厚等症状，提高生活质量。其中药物能缓解全身免疫性反应，如泼尼松、强的松等，但是患者需严格按照医嘱用药。手术能将肉芽肿完整切除掉，适用于局部的肉芽肿，但是切除应该尽量干净，防止有残留而增加复发的几率。
