囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病囊性肺纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病是呼吸道和胃肠道最易受累的器官目前对CF发病机制的研究已在分子水平研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够属功能足够型另一些患者胰腺功能不足属功能不足型美国和加拿大科学家认为CF的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因(位点基因)研究还显示CF基因定位于第7号染色体CF基因旁边围绕1个约150万碱基对的区域由于染色体跳动和染色体移动技术的结合克隆了1个500kb的DNA其中约有256kb是CF基因该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针从而得到证实这些细胞表现了CF患者盐转运功能缺失找到了阳性的克隆并对cDNA进行了测序这个cDNA长度约6000bp包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一致进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列比较揭示了1个有趣的突变3个碱基的缺少导致基因蛋白产物508位1个苯丙氨酸碱基(CF508)的缺少这种突变仅在CF患者中可见正常人从未见到
囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病由于外分泌腺的功能异常使呼吸道分泌物增多而且黏稠加上纤毛清除功能的损害导致支气管黏液堵塞随之产生继发感染一般情况下患者出生时并无呼吸道蹭发现疾病早期出现支气管腺体肥大杯状细胞变性以后支气管黏液腺分泌出黏稠的分泌物使黏膜纤毛上皮活动受到抑制黏液引流不畅、导致支气管堵塞继发化脓性支气管炎、肺部炎症如肺部感染反复发生可进一步引起肺不张、肺脓肿、支气管扩张尤其是囊性支气管扩张肺部广泛性纤维化及阻塞性肺气肿后期发生肺动脉高压肺源性心脏病心力衰竭等本勃始多发生于右上叶支气管常侵犯亚段支气管及细支气管这两部位的支气管扩张是本病的特点镜下可见囊性支气管扩张腺体导管扩张及分泌亢进支气管壁炎性肿胀浆细胞和淋巴细胞浸润胰腺蹭早期有腺管扩张上皮细胞变平以后引起胰腺退变和纤维化最后可诱发糖尿病肝脏蹭和胰腺相似早期可见胆管扩张、增生少数发展为门脉性肝硬化汗腺结构和汗液黏稠度正常但汗液中Na 、K 、Cl-浓度增高也是本病特点大约有10%患儿由于胃肠道外分泌腺异常可致胎粪性肠梗阻
病情分析：你好，肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。
意见建议：您好，这种病一定不要拖延要及时治疗，在轻微的初期治愈相对简单，不要让它发展到很严重的地步再治疗就比较麻烦。选择专科医院治疗，在医生指导下治疗，同时注意多喝水，避免油腻食物过多的饮食，避免辛辣刺激性食物，禁烟酒，生活中饮食上的调理很关键，需要有个良好的生活习惯是疾病恢复的关键！希望回答可以帮到您!
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