地中海贫血能否根治?什么治疗方法最有效?

重型β地中海贫血1、定期输血:由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β地中海贫血患者平均每三、四个星期需要输血一次。并在医生指导下根据需要确定输血量,保证输血后血红素含量最好在100g/L以上,目前主要为输注浓宿红细胞、冼涤红细胞和滤白细胞红细胞。2、长期使用除铁剂:红血球蕴藏丰富的铁质,每次输血后,血液中的红血球逐渐分解,其中的铁质就会在病人体内蓄存。久而久之,不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏。因此,重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物,以防治铁蓄积,目前在国内应用的除铁剂有两种。一种是瑞士诺华制药有限公司生产的-注射用得斯芬,使用专用的注射泵进行皮下注射,注射时间至少8小时。以病人的体重计算,平均每天20—50mg/公斤体重。使用时先用5ml的注射用水溶解,再抽入注射器中,使用专用的注射泵进行皮下注射,注射时间至少8小时,每月最好使用20天以上。另一种是加拿大奥贝泰克制药有限公司生产的口服剂奥贝安可,平均每天75mg/公斤体重,每月最好使用20天以上。3、其它药物治疗:①中药益髓生血灵(仅在303医院使用):可以提高血色素,改善贫血,减少输血量。②羟基脲:可以提高血色素,改善贫

地中海贫血(Thalassemia)国外亦称为海洋性贫血,简称海贫,我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血,是由于常染色体遗传缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白合成障碍,因而—种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。其中α珠蛋白链合成障碍称为α地中海贫血,β珠蛋白链合成障碍称为β地中海贫血。前者多发于东南亚,后者多发于地中悔、中东、阿拉伯、印度、东南亚地区。我国α地中海贫血在广东、广西、四川的发病率占1%~4%;β地中海贫血的发病率为1.002%,以云南、贵州、四川、广东、广西多见,其中广西的发病率为1.12%。根据基因缺陷程度,α型地中海贫血一般分4型,即静止型或a地一2;标准型或a一地1;HbH病;HbBartS胎儿水肿综合征。胎儿水肿综合征患者多于妊娠34周左右早产死亡。胎盘大而易碎,胎儿苍白,全身水肿,有轻度黄疸,皮肤可有出血点,心脏扩大,胸腺缩小,肺发育不全。脑血管弯曲。肝脾肿大尤以肝大为著,腹水较多,并见胸腔及心包积液。骨髓象增生活跃,红系统增生旺盛,含铁血黄素明显沉着。HbH病出生时可无临床表现,可在脐血中发现含量在25%左右的H

病情分析:地中海贫血是一种遗传性血液病。在广东发生率近10%。地贫主要分两类,一类是由于血红蛋白的α链合成减少所致,称α-地贫,另一类是由于血红蛋白β链合成减少所致,称β-地贫。两类地贫都有重型与轻型之分,对健康有明显影响的主要是重型地贫。重型α-地贫多在胎儿期,刚出生时或生后不久死去,胎儿全身水肿,肚子大,而且胎盘特别大,所以也称"水肿胎儿综合症"。重型β-地贫多见于小儿,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等。患儿病情很快加重,往往要靠不断输血维持生命,除非骨髓移植,一般几岁死亡,所以成年人中极少见重型地中海贫血患者。成人在验血中发现的地中海贫血大多数是轻型,偶见介于重型与轻型之间的中间型,中间型贫血严重时靠输血来改善。意见建议:
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