原发性血小板增多症临床上主要表现：自发性出血倾向、血栓形成、约半数病人可有脾肿大。最常见的并发症为血栓形成，出现肺栓塞和心肌梗死、脑梗死、严重者可危及生命。一般治疗方案： 1、骨髓抑制性药物 羟基脲，是目前国内外治疗本病的首选药物之一。2、放射性核素32P 可口服或静脉注射，首次剂量2.3mCi/m2，如有必要3个月后再给药1次。对45岁以下的患者一般不主张应用，因32P可能存在有潜在的诱发白血病的作用。 3、阿那格雷(Anagrelide) 阿那格雷为一种金鸡纳衍生物，能抑制周期性核糖磷酸二酯酶及磷酸酯酶A2。4、干扰素(Interferon，IFN) 研究表明，IFN-α在体内外具有显著地抑制BFU-MK及CFU-MK增殖活性的作用，其治疗ET的总有效率约为70%~80%，并能有效地降低血栓及出血并发症的发生率。5、血小板单采术(Plateletpheresis) 6、中医治疗 中医治疗采用辩证和辨病相结
对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指,趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指,趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板此法降低血小板是短时的其后会出现反跳,需与骨髓抑制剂协同使用.32P和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰),白消安(马利兰),塞替派,氧芬胂（苯丙酸氮芥）等以往使用较多,现在倾向于放弃使用,因其有致白血病的可能.2.羟基脲的治疗
主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成一些病例可转化为慢性粒细胞白血病骨髓纤维化或真性红细胞增多症并可转为急性白血病32P或烷化剂等化疗药物治疗可能增加向白血病转化原发性血小板增多症病人的生存曲线与年龄相同的正常人群相似一般病人预后良好
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