5岁 2016-01-21 18:58:33
骨髓纤维化的原因?
这里汇总了原发性骨髓纤维化的详细病因,详细如下:
(一)发病原因
动物实验中MF可被某些化学物质、药物及病毒等诱发,注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原因未明,观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群,PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。
(二)发病机制
原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性骨髓纤维化患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶,即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析,及随后发现11号染色体降钙素基因甲基化,证实患者外周血细胞为克隆性细胞;PMF进展期患者的血细胞中发现有N-ras癌基因12密码子突变及p53抑癌的失活;在体外干细胞培养体系中,患者外周血及骨髓的巨核细胞祖细胞(CFU-MK)数量明显增多,其他造血祖细胞,包括CFU-GM、CFU-E、BFU-E及CFU-GEMM的数量均有不同程度的增高,甚至有报告其外周血造
原发性骨髓纤维化的原因,原发骨髓纤维化患者,造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是,骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子,如转化生长因子β(TGF -β)、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1(IL)、表皮生长因子(EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外,TGF-β和bFGFβ可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗。包括输血。血小板增多可以给与羟基脲。低危、无症状的患者可以观察不予治疗。
问题分析:血小板计数一般情况下如需判断患者有无出血倾向和有无止血能力,需要做血小板检查,其中最为常见的是做血小板计数。
意见建议:当>400x109/L时为血小板增多,常见于骨髓增生性疾病,例如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、急性大出血、急性溶血、恶性肿瘤、感染、缺氧、创伤、骨折等。反应性血小板增多症常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者,此类增多一般不超过500×109/L,经治疗后情况改善,血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高,常高于600x109/L,,随后会缓慢下降到正常范围。
以上是对“骨髓纤维化的原因?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!