女 50岁 2016-01-23 11:29:41
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：我身体肌肉松懈，皮肤松弛。,锻炼有10几年了，这几年开始跑步20分，跳舞2个小时，一直都没有改善，如果加大运动量的话腿就会酸，不爱出汗。前几年患荨麻疹现在基本好转。今年50，更年期已过。怎样使肌肉更加结实？不松懈？谢谢
病因及发病机制皮肤松弛症的发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性，由常染色体隐性基因所决定，也有少数显示常染色体显性遗传。遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个，主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白，作为弹性纤维的主要成分，弹力蛋白广泛存在于结缔组织中，赋予组织弹性回复力和对外耐受力。ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍，造成弹力蛋白结构异常而致玻FBLN-5是一个胞外基质糖蛋白，广泛分布于富含弹性蛋白的组织中，可通过与其它胞外蛋白相互作用而调节基质的结构。FBLN5基因的突变可导致弹性蛋白错误的折叠，进而蛋白分泌受阻影响了其与原弹性蛋白和原纤维蛋白的结合，最终产生皮肤松弛症的蹭。PYCR1编码的蛋白质位于线粒体内，PYCR1基因突变造成线粒体功能改变及结缔组织老化，进而造成皮肤松弛症患者早衰的表现。ATP7A基因编码ATP7A蛋白，是铜离子进行跨膜转运的离子泵。发生突变时ATP7A蛋白表达减少或功能障碍甚至丧失，从而导致细胞对铜的转运障碍，造成结缔组织异常和进行性神经系统变性，最终导致X-连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病的临床表现。获得性
皮肤松弛症主要影响弹性纤维。本症病因不清楚，通常是遗传性的，但常无家族史。有些病例遗传特征相当轻微，有些导致智力迟钝，而其他的一些可能是致命的。先天性皮肤松弛症常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变，以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折，症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响，以颈、面和皮肤皱折部位最为明显，使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊，上眼睑皮肤下垂可妨碍视线，下眼睑下垂可形成外翻。肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其蹭程度不等，轻者可不引起症状，严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤蹭程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难，平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化，易并发支气管肺炎。结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状，如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便
（一） 先天性皮肤松弛症常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等出生时或生后不久即可见皮肤松弛起初为水肿性改变以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折症状逐渐加重全身皮肤均可受影响以颈、面和皮肤皱折部位最为明显使幼儿呈现老人外貌过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊上眼睑皮肤下垂可妨碍视线下眼睑下垂可形成外翻肺气肿为皮肤松弛症的常见表现其蹭程度不等轻者可不引起症状严重者为致死的主要原因肺气肿的严重性与皮肤蹭程度一致有时肺气肿为首先出现的症状肺气肿明显者可出现呼吸困难平卧时更加明显肺功能检查明显不正常X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象有时伴有支气管周围纤维化易并发支气管肺炎结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等临床上相应产生各种不同的症状如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便血以及尿频、尿急、血尿等膀胱刺激症状胃肠道X线检查可见胃粘膜多皱折和脱垂膀胱造影可见一些大小不等之憩室膨出阴影心血管方面有时可见到心界扩大左右心室肥厚主动脉和其他大血管扩张或伴有先天性卵圆
以上是对“获得性皮肤松弛症，整个身体会不会松弛”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！