男 2016-02-04 05:18:41
言语不清。肌张力高，走路不稳，指鼻实验不能完成，医院说是共济失调，请问各位老师共济失调是怎么回事？应该怎么样治疗？自己如何判断自身是否共济失调？？共济失调患者为什么消瘦？共济失调患者在饮食上要注意什么呢?
问题分析：你好，共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调，眼、皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征。女孩发病较男孩多。本病最明显的改变是球结膜血管扩张，以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张，其次是面部、耳及颈部皮肤毛细血管扩张。有时皮肤还可见到咖啡牛奶斑、色素脱失斑等改变。神经系统症状最早表现为小脑共济失调，开始表现在走路时，生后18～24个月开始出现症状，也有晚到5岁后才开始起病，病儿出现运动不协调、走路步态不稳、用手指鼻不准确等，到12～15岁发展到完全不能走路。随着病程进展，智力逐渐减退。本病患儿常有反复上呼吸道感染史，或肺炎、鼻窦炎反复发作。查血免疫球蛋白(lgA)减少。治疗本病主要是针对共济失调进行医疗体育训练，重点训练走步。在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调
意见建议：【病因和机理】机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段
机 理
侣朊顐辸邸攠（一）小脑性共济失调
小脑位于颅后窝在桥脑和延髓背侧，其间为第四脑室，伕浟睲赚鏦班戾借三对脚与中脑桥脑、延髓相连。小脑上脚称结合臂主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。俥槚鉧躖頧中脑部分为桥脑臂，亱璙靧裴閬它由发自脑桥核的纤维组成小脑脚主要为绳状体，它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成根据小脑的发生、生理功能和纤维联系，把小脑分为三叶：
1绒球小结叶 是小脑最古老的部分三炈裂郖鑪鶫瀯爓，称原始小脑或古小脑仏熶蹟褃銽鲌迌侤，它接受前庭神经与前庭核来的纤维它是平衡、调节的整合中枢，损害时引起躯干及下肢的共济失调
2前叶 在小脑前面伎槮羶鈂\閑鵺，首裂以前的部分，侰檣麞趨鏻脆剙在种系发生学上属于旧小脑主要接受脊髓小脑前后束纤维，佴悀脶鐒雓侤菀伻贐此束传导深部感觉，其功能为调节肌张力并维持身体姿势。
3后叶 首裂以后的部分，偤棲蟲逘郱渎然后叶的大部分都是新发生的结构，依恊闻踨闧称为新小脑它接受皮质脑桥小脑传导倇沰瘾谏頌迌，主要参与对由大脑皮
小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100％的IAs患者有共济失调的表现.小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣,系扣,端水,书写,进食,言语,步态等.行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽；成年发病者,步行时不能直线.忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳.肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态.站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉.患者常常说到：“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”.随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床.
凡病人感到肢体运作不准,行走不稳而可能为共济失调的病人,神经系统检查应注意排除轻瘫,眼肌麻痹,视觉障碍所致的运动障碍；并着重进行有关共济运动检查
以上是对“脊髓小脑性共济失调”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！