有关遗传性小脑共济失调晚期症状的主要表现

1.共济失调　人体的姿势保持与随意运动完成与大脑基底节小脑前庭系统深感觉等有密切的关系.这些系统的损害将导致运动的协调不良平衡障碍等这些症状体征称为共济失调.根据蹭部位不同共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③前庭迷路性共济失调；④大脑型共济失调.而临床上一般称呼的共济失调多特指小脑性共济失调.
　　　小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状几乎100％的IAs患者有共济失调的表现.小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察如穿衣系扣端水书写进食言语步态等.行走不稳步态蹒跚动作不灵活行走时两腿分得很宽；成年发病者步行时不能直线.忽左忽右呈曲线前进表现为剪刀步伐呈Z形前进偏斜并努力用双上肢协助维持身体的平稳.肌张力的改变随蹭可由降低而转变为痉挛状态共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态.站立不稳身体前倾或左右摇晃当以足尖站立或以足跟站立时摇晃不稳更为突出易摔倒常是患者早期的主诉.患者常常说到：走小路或不平坦的路时行走不稳更明显更易摔倒.随病情的进展患者可表现起坐不稳或不能直至卧床.
　　　小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构蹭引起的：

1.共济失调　人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑,基底节小脑,前庭系统,深感觉等有密切的关系.这些系统的损害将导致运动的协调不良,平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调.根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③前庭迷路性共济失调；④大脑型共济失调.而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调.
　　　小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100％的IAs患者有共济失调的表现.小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣,系扣,端水,书写,进食,言语,步态等.行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽；成年发病者,步行时不能直线.忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳.肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态.站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉.患者常常说到：“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”.随病情的进展,患者可
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小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的：
　　　①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳,起坐不稳,行走不稳, 征(睁眼,闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明,显,眼球震颤常无.定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害.可见于型,共济失调毛细血管扩张症等.
　　　②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验,跟膝胫试验不准,辨距不良,轮替运动差,误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等.一般上肢比下肢的共济失调严重.定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害；
　　　③全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑,新小脑,小脑核团,小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干,肢体,步态的共济失调.可见于型等.
　　另外,有部分类型有较明显的周围神经损害,脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调.其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,征闭眼时更明

根据您所说的症状虽然没头CT和MRI等影像学方面小脑萎缩的证据，符合共济失调的表现，但是哪一型的，一要看有哪些方面的体征，再就是CT和MRI改变，而共济失调的患者有相当一部分病人小脑或脑干萎缩并不明显或者潜在，到底是不是遗传病也不能完全否定，因为虽说是遗传性共济失调，但也有一部分是散发的病例，也就是说没有这类遗传病史。
　　在治疗方面没有特效药，可试用丁螺环酮、百优解等调节神经递质的药物也可使用改善肌张力的如妙纳、诺松等，也可试用哈伯因等胆碱脂酶抑制剂。维生素类如VitB12等神经营养剂也可应用。
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主要有共济失调－毛细血管扩张症常染色体隐性遗传婴儿期发病小脑型共济失调构音障碍皮肤颜面毛细血管扩张多数伴有舞蹈样手足徐动随年龄增长而明显青春期后出现深感觉消失等脊髓后索症状和病理反射阳性可因免疫缺陷而反复发生呼吸道感染晚期有肺部广泛纤维化肺功能不全等 1.痉挛性截瘫者以安坦减低肌张力营养神经药物胞二磷胆碱 辅酶肌注
　　　2.小脑性共济失调可试用生物制剂：脑活素、脑多肽、神经生长因子治疗或经手术将胎脑植入小脑部分患者有效
　　　3.部分小脑萎缩者可行颅外血管搭桥术改善小脑循环增加血供

人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。小脑性共济失调治疗的最好方法就是干细胞移植，效果还是很可观的。济失调就是由神经系统各个部位的很多病因引起的.任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。建议去做干细胞移植。

你好，亲戚动作不灵活，行走时两腿分得很宽不一定是遗传性共济失调。遗传性共济失调是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征遗传性共济失调除小脑及传导纤维受累外常累及脊髓后柱锥体束脑桥核基底核脑神经核脊神经节和自主神经系统等共济失调步态最先出现且逐渐加重最终使患者卧床临床症状复杂交错重叠即使同一家族也可表现高度异质性

有一个好的心态，保持乐观愉快的情绪。共济失调患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平

病情分析： 往往是植物神经紊乱的，也就是神经衰弱的问题；这样的问题往往会有失眠多梦，休息不好，睡醒后好像没有睡觉一样的；和心情不好，或者比较劳累等有关系的；
　　意见建议：建议平时注意规律生活，早睡早起，适当锻炼，临睡觉前不要喝刺激性的饮料，平时保持乐观心态，尽量不要被烦心事干扰，可以口服谷维素、安神补脑液治疗一段时间，就应该可以的啊

您好：遗产性共济失调可以分为以下几种　 脊髓型共济失调： 常染色体隐性传青少年起病初始行走不稳渐出现后索损害的症状Romberg征(+)睁眼可以改善继之脊髓小脑束受累出现步基宽蹒跚步态定向性震颤和小脑性构音障碍肢体肌张力降低腱反射减低或消失下肢沉重部分病人可伴有弓形足脊柱侧弯及其他畸形个别病人可有心脏异场
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病情分析： 你好 由于小脑某种原因的损伤，将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱，称为小脑性共济失调。
　　意见建议：全小脑性共济失调，病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人（出）纤维，临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调，可见于ADCAI型等。建议去正规医院检查及时治疗

您好：我也是遗传性共济失调的患者.小脑萎缩的确有你说的症状,共济失调,无法做精细的动作,不过发病率是很低的,没有遗传因素和特殊原因很少的.一般的三甲医院神经内科就可以,CT+脑电图 ，我觉得还是到大型的医院接受治疗会比较好，对生命有个保障！
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指导意见：议保证休息时间和质量。戒烟酒。防止受凉感冒等诱因。这个是不能根治的。关键是注意这些诱发因素。发作的时候建议你看看当地神经内科医生。在他们指导下服用：血俯逐瘀口服液。加上西比灵 。尼莫地平 。丹参片。 苯妥因钠 。羊角冲剂试试。

指导意见：遗传性共济失调是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病，世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。对于这种疾病，神经靶向修复疗法是一种复合型疗法，在临床上已经取得了显著的治疗效果。

您好：我也是遗传性共济失调的患者.小脑萎缩的确有你说的症状,共济失调,无法做精细的动作,不过发病率是很低的,没有遗传因素和特殊原因很少的.一般的三甲医院神经内科就可以治疗,CT+脑电图，不过建议还是听从医生的建议！

指导意见：你的情况需要做个脑血流图，头颅核磁共振 脑CT 脑彩超 建议您最好到医院ync 详细检查一下情况,及时进行调理比较好，不必太担心，到医院输液活血化淤药物治疗就好了
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治疗的话我觉得还是到当地的大型医院治疗比较合理，当地的三甲医院治疗水平高，医生有经验，最重要的是不会胡乱收费，也可以到当地的专科医院治疗，祝身体健康，谢谢！