16岁 2016-02-05 09:38:09
视网膜色素变性在国内治疗最权威的医院?
先天性视网膜色素变性是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变，主要表现为慢性进行性视野缺失，夜盲，色素性视网膜病变和视网膜电图异常，最终可导致视力下降。
这个是遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。双基因和线粒体遗传也有报道。
生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性，氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸，在视网膜中含量很高，有可能是一种神经介质因子，起保护作用。铜、锌和维生素A异常也可能与RP发病有关。
也有越来越多的证据表明体液免疫和细胞免疫参与RP的发病。Brinkman发现视网膜色素上皮变性患者的淋巴细胞可被牛的视网膜视杆细胞外节盘和人类可溶性视网膜抗原激活。其他的免疫系统异常包括T淋巴细胞减少，免疫抑制能力下降及血清免疫球蛋白水平升高。Hooks发现RP患者外周淋巴细胞缺乏产生γ-干扰素的能力。因此认为RP可能是一种自身免疫性疾病。
先天性视网膜色素变性是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性蹭主要表现为慢性进行性视野缺失夜盲色素性视网膜蹭和视网膜电图异常最终可导致视力下降这个是遗传性疾病其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小双基因和线粒体遗传也有报道生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸在视网膜中含量很高有可能是一种神经介质因子起保护作用铜、锌和维生素A异常也可能与RP发病有关也有越来越多的证据表明体液免疫和细胞免疫参与RP的发病Brinkman发现视网膜色素上皮变性患者的淋巴细胞可被牛的视网膜视杆细胞外节盘和人类可溶性视网膜抗原激活其他的免疫系统异常包括T淋巴细胞减少免疫抑制能力下降及血清免疫球蛋白水平升高Hooks发现RP患者外周淋巴细胞缺乏产生γ-干扰素的能力因此认为RP可能是一种自身免疫性疾病
本病以隐性遗传为最多,可达70%以上;显性遗传次之,为5%-20%；性连锁性遗传最多.
关于视网膜色素变性的发病机理,在近些年来已有了一些新的认识,但对感光细胞与色素上皮何为最早发病区仍是难以确定.目前各国学者在遗传学,组织病理学,免疫学和生化代谢等方面对本病的发病机理进行研究.现已确认视网膜色素变性的病理改变中,杆状细胞外节盘膜在早期就已丧失,这种杆状细胞外节盘膜的丧失是否与视网膜色素变性的早期就出现夜盲有关.另外细胞外盘膜崩解物殖留,堆积形成一层障碍物,影响营养物质从脉络膜到达视网膜的运转,从而引起视细胞进行性营养不良及逐渐的变性和消失.这可能有异与程序性的细胞死亡与某些细胞的清除有关的论断；人体中锌和铜参与黑色素的形成,铜还是视紫红质再生的必须物质.因此说锌铜等微量元素及酶的代谢异常亦可能是本病的诱因.再者体液和细胞免疫可能参与原发性视网膜色素变性的发病.
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