男 30岁 2016-02-08 09:11:56
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急性再障急性再障起病急骤,进展快,病情凶险,贫血呈进行性加重,输血频度高,且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血,感染和出血又可加重贫血,由于贫血难以纠正,临床多有面色苍白,头晕,心悸,乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现,由于免疫功能紊乱和粒细胞减少,带伴有严重感染,感染原发部位多见于口腔,呼吸道,消化道,皮下软组织以及肛周组织等,由于粒细胞缺乏(败血症,常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限,曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡,病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主,因常发生医院内感染,故易出现铜绿假单胞菌,阴沟肠杆菌等耐药菌株感染,也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染,由于血小板明显减少(20×109/L)致出血倾向严重,除有皮肤紫癜瘀斑外,儿童常见鼻黏膜大量出血须作临时鼻腔填塞止血,或因龋齿,换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止,此外,又易并发内脏出血,如便血和血尿,尤其是颅内出血危及生命,常需输注大量血小板方有可能控制,严重感染和颅内出血多为急性再障致死原因,曾有统计资料显示,如不进行骨髓移植或有效免疫抑制治疗,而采用一般药物和支持治疗,SAA-Ⅰ的
再生障碍性贫血早期症状:
1、急性再障:急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤、黏膜 (口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染往往加重出血,常导致患者死亡。
2、慢性再障:慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病程较长。贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。出血一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。再生障碍性贫血治疗:
物激活免疫造血疗法针对血液病的病机在于“热毒入血,迫血妄行;热毒伤肝,肝不藏血,血溢脉外”的
再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。流行病学再障年发病率在欧美为4.7~13.7/106,日本为14.7~24.0/106,我国为7.4/106,总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰,没有明显的男女性别差异。2疾病分型(1)重型再障-I型(severeaplasticanemia,SAA-I);(2)重型再障-Ⅱ型(severeaplasticanemia,SAA-Ⅱ);(3)轻型再障。3发病原因某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。4发病机制传统学说认为,在一定遗传背景下,再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病:原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重
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