女 2016-02-09 06:00:49
男，40岁，近半年没有感冒过。此次病情以前一直吃环孢素胶囊和强的松药，血红蛋白在8克左右，近期没有好好服药，激素停了。5月4日化验血常规红细胞数目：1.7 血红蛋白：52 红细胞压积：16.9 RBC变异系数15 RBC标准差：52.4 血小板数目：402血小板压积：0.394 小肾功：血清铁38.8 钙离子：2.1 其他血常规、肝肾功数值正常。 5月17日输红细胞4个单位 ，血红蛋白升值7.4
血细胞分白细胞，红细胞，血小板等 免疫相关性全血细胞减少症(immunelatedpancgtopenia,IRP)是医科院血液学研究所2001年正式报道并提出的一种疾病。它的主要特点是大部分全血细胞减少；绝大部分患者骨髓增生良好，少部分增生减低，但红系比例不低或增高；常规溶血试验阴性；无造血原料缺乏的证据；无异常克隆造血的证据；骨髓单个核细胞coombs试验阳性；对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。我认为它即使将来不能作为一个单独的疾病而被同仁广泛认同，但起码是某些疾病或疾病的某个阶段所具有的一个主要特点，有很大的治疗意义及预后估计价值。 IRP的可能发病原因是机体产生了针对骨髓造血细胞的自身抗体，自身抗体或（和）补体结合在骨髓单个核细胞膜上，而引起骨髓内造血细胞破坏或功能（如分化、释放等）异常。其机制与干细胞克隆性疾病（MDS），T淋巴细胞功能亢进引起的骨髓衰竭（AA）有本质的区别。 IRP的病人主要表现为全血（或一系、两系）细胞减少；大部分患者常规手段诊断为再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征(MDS)，治疗效果不佳。虽然部分患者有一些溶血的间接证据（HP减少、F-Hb升高、
再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA，再障）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。流行病学再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美；发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。2疾病分型（1）重型再障-I型（severeaplasticanemia,SAA-I）；（2）重型再障-Ⅱ型（severeaplasticanemia,SAA-Ⅱ）；（3）轻型再障。3发病原因某些病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。4发病机制传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重
全血细胞减少主要见于以下疾埠再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、低增生下性急性白血病、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞主要通过骨髓象及其他相关检查加以鉴别1.再生障碍性贫血：是引起全血细胞减少最常见的疾岔现为全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少及白细胞分类淋巴细胞相对增高其骨髓象特点为骨髓多部位增生减低或重度减低造血细胞减少非造血细胞比例增高骨髓小粒空虚(有条件应做骨髓活检可见造血组织均匀减少)2.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：患者可出现贫血、黄疸、脾大、睡眠后反复血红蛋白尿、全血细胞减少、骨髓红系增生尿含铁血黄素（+）糖水试验及酸溶血试验（+）骨髓和外周血出现CD55－CD59－细胞可资鉴别3.骨髓增生异常综合征（MDS）：是恶性克隆性疾病出现一系至三系减少骨髓活跃/减低立红、巨核系出现病态造血原始细胞比例可增高4.恶性组织细胞埠患者高热进行衰竭出血黄胆肝大脾大等外周血可出现全血细胞减少骨髓内有异常组织细胞5.低增生下性急性白血埠患者可出现全血细胞减少但骨髓中原始、幼稚细胞增多6.自身抗体介导的全血细胞减少：Evans综合征和免疫
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