地中海贫血能治好么,不是重型的,有什么要注意的么

女  2016-02-11 12:40:16

病情描述:

你好 我是重庆的, 我儿子才11个月,去西南医院检查说是中度地中海贫血,我们这边医院推荐你们这个医院,我给你说下我儿子的检查报告,不知道是重度还是中度,现在都不知道该怎么办好, 地中海贫血基因检测报告: 检查结果:b基因IVS-2-654单碱基突变杂合子: a基因所检3个位点未出现点突变,a基因未检测到三种常见缺失。 想请问这个能治疗好吗,谢谢!

你好、请问您确认是地中海贫血吗?地中海贫血有三种类型、有重型、中间型和轻型轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗
   1.一般治疗 注意休息和营养、积极预防感染适当补充叶酸和维生素E2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一
   红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫、不主张用于重型β地贫对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血、以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变其方法是:先反复输注浓缩红细胞、使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg 、使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上但本法容易导致含铁血黄素沉着症、故应同时给予铁鳌合剂治疗
   3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) 、可以增加铁从尿液和粪便排出、但不能阻止胃肠道对铁的吸收通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估、如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂去铁胺每日25~50mg/kg、每晚1次连续皮下注射12小时、或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周

海洋性贫血又称地中海贫血.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变、本组疾病的临床症状轻重不一、大多表现为慢性进行性溶血性贫血.
  轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.
   1.一般治疗 注意休息和营养、积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.
   2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.
   红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫、不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血、以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.其方法是:先反复输注浓缩红细胞、使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg 、使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症、故应同时给予铁鳌合剂治疗.
   3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) 、可以增加铁从尿液和粪便排出、但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行

地中海贫血是一种遗传病,主要分布在地中海国家及亚洲地区,我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区。主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血。地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗。
  每年,世界上有十万个重型地中海贫血儿童出生。在广西重型、中间型、轻型和极轻型地贫人数约占总人数的20%,在一千万左右,有近万个重型地中海贫血儿童出生
  ●如何治疗地中海贫血
  重型β地中海贫血
  1、定期输血:由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β
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