2015-10-19 10:14:34
病情描述（主要症状、发病时间）：四肢无力，小腿明显肥大，小腿上的肉非常的结实，走路异常，蹲下起不来，上楼吃力些，跳不起（感觉无弹跳能力），上肢酸软无力，不过不发细，眼圈黑。
曾经治疗情况和效果：就吃过辅酶Q10，和B12，喝过两个月的中药，吃强肌健力丸（郑州华仁的）一点起色也没有，
想得到怎样的帮助：：这就是脊髓性肌肉萎缩吗？您怎么认为，看待的，谢谢！
）：镜下所见：连续切片行H&EV,改良Gomori三色（MGT）和其他酶组织化学染色。 H&E:见肌纤维大小明显不一致，课件成束，成群或散在的萎缩肌纤维，呈多角形或小圆形，未见坏死及再生纤维。可见大量核袋形成。肌内膜未见明显增生，未见炎性细胞浸润. MGT:未见不整红边纤维和镶边空泡纤维，肌内神经纤维束髓鞘脱失。 NADH:肌纤维内网格状结构基本完整，可见同型纤维群组化现象。 SDH：未见SDH强反应性血管（SSV） COX：未见酶脱失肌纤维。 ORO:肌纤维内脂质无明显增多。 PAS：未见特殊异常 病理改变：1，肌纤维大小明显不一致，有多处成束或成群的肌纤维萎缩； 2，大量核袋形成； 3，肌内神经纤维束
肌肉萎缩是指横纹肌营养不良肌肉体积较正常缩小肌纤维变细甚至消失.神经肌肉疾肥大.肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外更与神经系统有密切关系.脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩.肌萎缩患者由于肌肉萎缩肌无力而长期卧床易并发肺炎褥疮等加之大多数患者出现延髓麻痹症状给患者生命构成极大的威胁.肌萎缩患者除请医生治疗外自我调治十分重要. 1保持乐观愉快的情绪.较强烈的长期或反复精神紧张焦虑烦燥悲观等情绪变化可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调使肌跳加重使肌萎缩发展. 2合理调配饮食结构.肌萎缩患者需要高蛋白高能量饮食补充提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质以增强肌力增长肌肉早期采用高蛋白富含维生素磷脂和微量元素的食物并积极配合药膳如山药苡米莲子心陈皮太子参百合等禁食辛辣食物戒除烟酒. 中晚期患者以高蛋白高营养富含能量的半流食和流食为主并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡. 3劳逸结合.忌强行性功能锻炼因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳而不利于骨骼肌功能的恢复肌细胞的再生和修复. 4严格预防感冒胃肠炎.肌萎缩患者由于自身免疫机能低下或者存在着某种免疫缺陷肌萎缩患者一旦感冒 病
你好朋友本病无特效治疗主要为对症支持疗法服用维生素B族心理治疗尤为重要适度运动除能保护关节的活动度和防止挛缩以外还可增加残存运动单位的功能理疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦对于晚期患儿应加强护理治疗措施主要是预防或治疗SMA的各种并发症预防肺部感染及褥疮营养不良骨骼畸形行动障碍和精神社会性问题如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器保证气道通畅改善呼吸功能
由于肋间肌和膈肌的肌无力引起通气不足以及咳嗽微弱;长期卧床可造成坠积;误吸也可造成肺炎预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽胸部叩击治疗及间歇正压通气即使在没有急性呼吸道感染的情况下患者也需保持良好的肺部通气状态预防发生进行性肺不张一旦有效肺活量(FVC)下降即使肢体或躯干的肌力无明显改变发生肺炎的危险性也会增高除急性感染患者氧疗一般不适用因为限制性肺病患者在出现低氧血症前就已有CO2潴留氧疗可能会引起呼吸功能抑制呼吸暂停最终导致死亡血气和FVC是有效的监测手段当患者出现CO2潴留可应用非侵入性通气正压或负压通气
患者常由于吮吸乏力气道不畅或容易疲劳导致营养不良和生长障碍患儿由于负氮平衡会导致肌无力和疲劳加重尤其是婴儿这种现象的机制目前尚未阐明
1、保持乐观愉快的情绪较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调使肌跳加重使肌萎缩发展 2、合理调配饮食结构肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质以增强肌力、增长肌肉早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物并积极配合药膳如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等禁食辛辣食物戒除烟、酒 中晚期患者以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡 3、劳逸结合忌强行性功能锻炼因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复
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