得了巨人症及肢端肥大症有什么注意事项

男  2016-02-17 16:43:31

病情描述:

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本病较少见,一般起病较缓,青、中年男性多见,病程较长,可达30余年。肢端肥大症主要临床表现与GH、PRL、TSH、IGF-Ⅰ和其他激素分泌增多及其作用有关,与垂体腺瘤占位病变蝶鞍扩大受浸蚀、邻近组织受压与颅压增高有关,也与脏器增生肥大及其功能变异有关。疾病早期可有内分泌腺功能亢进表现,晚期则可发生内分泌功能减退表现。
   肢端肥大症时面容粗陋,头痛乏力,多汗,腰酸背痛,手足增宽增大,帽号与鞋号不断增加,还可出现糖尿病与甲亢的症状体征。由于软组织增生,皮肤粗厚,头枕部皮肤多有松垂皱纹,皮下结缔组织和深筋膜增厚,毛孔增大,黏膜加厚,正常人足跟垫厚度应小于23mm,而本症时可增大至(26.5±4.1)mm,口唇增厚,耳鼻增大,舌胖大,喉头厚大,故常有语音低沉与模糊不清。头部骨骼变化,常有颅骨面部增宽增长,上颌、前额、眉弓、枕骨粗隆、下颌骨及颧骨突出与增大,牙缝加宽,牙列稀,患者容貌逐年变丑。患者生长较正常人快速,身高增长迅速,手足肥大,脊柱骨增宽,因伴有骨质疏松可发生骨畸形呈后凸,甚或病理性骨折。由于视神经受腺瘤压迫引起血液循环障碍,故可引起视神经萎缩,视力下降,视野缺

肢端肥大症的治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定。目前采用较多的为60Co放射疗法以及γ刀治疗。
   1.手术治疗 通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除垂体瘤,以制止腺瘤分泌GH及PRL,减轻压迫及浸蚀,疗效较好,视野恢复,视力恢复及内分泌症状改善等约占50%以上。目前经蝶骨手术切除垂体瘤方法应用较多,术后病人恢复较快,适用于周身情况较差不能耐受开颅手术的患者。
   2.放射疗法 有内照射及外照射方法,国内通常采用外照射方法,包括深部X线、60Co放射治疗及重粒子放射治疗等。内照射方法是通过手术,将放射物质源(一般有198Au及90Y等)植入蝶鞍内,直接对垂体瘤放射治疗,减少周围组织损伤。近年来γ刀治疗发展迅速,对有适应证者不失为一种理想的选择,疗效多较确切。
   3.药物治疗 常用的药物包括:①多巴胺能激动药:如溴隐亭、培高利特(硫丙麦角林)利舒脲(麦角乙胺)和卡麦角林等。这类药物对多数患者仅能使症状得到一定改善,疗效较差。用药后血生长激素水平下降至5μg/L者,约占20%,垂体瘤缩小者仅占10%~15%。②生

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