小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症吃什么药

小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症检查方法一般有以下这些内容，希望能给你带来帮助：
　　
　　　1.免疫球蛋白 血清IgG、IgA、IgE缺乏或明显降低，极个别病人血清IgA和IgE可升高者，血清IgM水平正常或高达1000mg/ml，呈IgM多克隆扩增。IgM增高与反复和慢性刺激有关，而不是CD40L缺陷的直接结果。T细胞依赖性抗原(如噬菌体φx174)抗体反应示IgM抗体反应降低，无IgG抗体形成。B细胞受抗原刺激后，表面IgM的V区突变率减少，影响其亲和性和特异性。
　　　2.外周血T细胞和B细胞 外周血B细胞数和表达膜IgM、IgD正常，偶然可同时表达IgM和IgG，不表达其他类型免疫球蛋白。总T细胞数量和亚群百分率均在正常范围，但T细胞增殖反应降低。
　　　3.其他检查 50%的患儿呈现持续性或周期性的中性白细胞减少，25%的患儿由于自身抗体导致贫血及血小板减少症。
　　　4.CD40L检测 用可溶性CD40配体(CD40L)的受体或抗CD40L单克隆抗体检测活化CD4+T细胞上有无CD4

产生小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的原因很多，下面是引用一篇详细说明，希望对您有所帮助：
　　　(一)发病原因
　　　很长一段时间里，人们认为HIM是B细胞内源性缺陷导致的免疫球蛋白转换障碍，直到1983年才认识到T细胞缺陷，不能向B细胞提供有效的辅助信息与HIM的发病有密切关系。1991年使用单克隆技术，发现XHIM是T细胞不能表达CD40L所致。CD40L，基因位于Xq26.3～27，长13kb，由5个外显子和参插其间的4个内含子组成，其表达产物CD40配体(CD40L)属肿瘤坏死因子(TNF)超家族的Ⅱ型跨膜蛋白，主要以三倍体形式表达在活化的CD4+T细胞上。
　　　CD40L基因突变的数据库已建立，在75个突变中，42个为编码区单个核苷酸置换(大多为错义突变)，导致氨基酸置换和过早转录终止。其他突变类型有插入、大片基因缺失和非框架缺失。突变热点主要集中在第5号外显子。上海第二医科大学新华医院最近在国内发现1例XHIM的CD40L基因点突变。
　　　(二)发病机制

你好，X-连锁高免疫球蛋白M血症（X-linkedhyperIgMsyndrome，XHIM）为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。
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