得了地中海贫血有什么注意事项

男 2岁 2016-02-20 09:47:12

病情描述:

什么是中间型地中海贫血?中间型地中海贫血能彻底治好的吗、?假如不能彻底治好,那么平时应该注意些什么生活习惯,需要补充什么营养之类的? 中间型地中海贫血怎么治疗

你好、请问您确认是地中海贫血吗?地中海贫血有三种类型、有重型、中间型和轻型轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗
   1.一般治疗 注意休息和营养、积极预防感染适当补充叶酸和维生素E2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一
   红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫、不主张用于重型β地贫对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血、以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变其方法是:先反复输注浓缩红细胞、使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg 、使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上但本法容易导致含铁血黄素沉着症、故应同时给予铁鳌合剂治疗
   3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) 、可以增加铁从尿液和粪便排出、但不能阻止胃肠道对铁的吸收通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估、如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂去铁胺每日25~50mg/kg、每晚1次连续皮下注射12小时、或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周

海洋性贫血又称地中海贫血.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变、本组疾病的临床症状轻重不一、大多表现为慢性进行性溶血性贫血.
  轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.
   1.一般治疗 注意休息和营养、积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.
   2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.
   红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫、不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血、以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.其方法是:先反复输注浓缩红细胞、使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg 、使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症、故应同时给予铁鳌合剂治疗.
   3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) 、可以增加铁从尿液和粪便排出、但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行

病情分析: 你好,α地中海贫血根据临床表现不同分为静止型,轻型和中间型和重型四种。1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。 2.轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。
   3.中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。4.重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
  意见建议:轻型和静止型地中海贫血无需治疗,平时要注意休息和营养,积极预防感染。适当补
  以上是对“得了地中海贫血有什么注意事项”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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