男 34岁 2016-03-02 22:22:51
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):北大人民医院血液科骨髓纤维化急性髓系白血病M5,2013年11月7日确诊,脾大,高烧,血小板低10左右。曾经治疗情况和效果:2013年11月7日在包头市一附院确诊,化疗、治疗无效。2013年12月16日--2014年1月13日在天津市血液研究所化疗、治疗无效。2014年2月4日高烧、脾大一倍,到包头市一附院治疗。想得到怎样的帮助:缓解、控制、治愈病情。到贵医院治疗。
病情分析:您好!毛细胞白血病是一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。此种病的本质尚未十分明确,多见于40岁以上男性。毛细胞白血病是一种进展缓慢的淋巴增殖性慢性白血病。以贫血、出血、脾脏肿大及外周血及骨髓出现大量边缘不整齐呈伪足状或纤毛样突出的白细胞为特征。由于毛细胞的胞浆有突起,并且纤细如毛,故因此而得名。根据细胞表面的免疫球蛋白模式,推测毛细胞为分化阻滞在慢性淋巴细胞白血病与多发性骨髓瘤之间的比较成熟的B细胞阶段。中数生存期为5~6年,最长可达30年。本病发病率占白血病的2%,男女发病比例:3.5~6:1,发病年龄一般在40~60岁之间,男性平均发病年龄为49岁,女性为47岁。本病的病因同其他白血病。 本病最早于1923年描述,开始称为白血病样网状内皮细胞增生,毛细胞的概念自70年代中期才开始采用。后来逐渐发现HCL的毛细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达pan-B细胞分化抗原,提示HCL为一种B细胞恶性肿瘤。80年代中期以前这类疾病对大多数治疗药物无效,主要的治疗手段是脾切除。80年代中期发现一些新的药物(如2-chlorodeoxyadenosine)对HCL较敏感,
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽
无特效疗法,主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状.
一,纠正贫血 严重贫血可输红细胞,要是血细压积保持在25%以上.雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定.如合并溶血,可用较大剂量维持一阶段.
二,化学治疗 当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓早学障碍不很明显时可用烷化剂治疗.一般采用小剂量白消安每日2—4mg口服,约3—4周后改用维持量.
三,脾切除 指征有:①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受.②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂出血.切脾后有使干迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑.
四,维生素D3 维生素D3的活性代谢物是钙三醇,其前体是25-二羟基胆钙化醇.该药有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用.曾试用 该药治疗本症,该别病例有效.每日剂量(罗钙全)在0.5,1.0μg口服,定期测定血清钙浓度,个别病例有效,但尚需通过进一步临床实践.
以上是对“白血病和骨髓纤维化哪个好治”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!