女 2016-03-06 15:18:57
如何治疗皮肌炎？及其肺纤维化?诊治了3年了就是不见好转。急死人了,先是治疗咳嗽发烧后背部出现红块疹子，吃激素控制，前年11月份去武汉同济确诊为皮肌炎及其并发症间质性肺炎后，医院就无能为力了，只是用药控制。现在人除上厕所外就是躺在床上，皮下肌肉有肌瘤，表皮一红就结壳，咳嗽只有白沫吐出
临床统计，大约5%-10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀，并不一定出现肌无力现象，慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。不管是皮肌炎还是其合并的肺纤维化其治疗首选治疗就是激素在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60～100mg/d，约为1mg/(kg·d)，重症病例或开始剂量无效，可增至1.5mg/(kg·d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法（即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d）。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。其他非甾体类抗体炎药
（1）肌肉损害：约70%患者首先出现无力、肌痛．多发生在肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部和咽部肌群、表现出肌肉肿胀、压痛、运动痛．患者有下蹲、起立、上楼、跑步、举物抬臂、抬头、吞咽等困难、握力下降．另外、肋间肌、膈肌受损可表现出呼吸困难、眼肌受累引起复视、心肌受损发生心肌炎、消化道受累发生食道蠕动减弱、引起反流性食管炎、舌肌面肌受损引起咀嚼困难、发音困难、肛门、膀胱括约肌受累可发生大小便失禁、肺脏受累呈慢性纤维化．
随病情发展出现肌力下降、肌肉萎缩、纤维化以致丧失功能．
（2）皮肤损害：典型的皮损是以上眼睑为中心的不肿性暗紫色红斑．在掌握关节伸面及手背处、远端指间关节及指甲周围皮肤均可表现出红斑．亦出现于上胸部V形区及颈部．随病程进展、皮损萎缩、搔痒鳞屑．少数患者可有皮下组织钙化． 〃3）其他表现：可有低热、体重减轻、关节肿痛、雷诺氏现象等．40岁以上患者合并肿瘤发生率较高、以肺癌、乳腺癌、胃癌、子宫癌等多见．
此外、实验室检查可有白细胞增高、贫血、血沉增快、免疫球蛋白增高、抗核抗体阳性、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等血清酶增加．以及肌电图和肌活检均有异常改
可发生于任何年龄，女性略占多数。有些病例发作前有驱症状，如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等。发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。
（一）肌肉症状 通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病变常呈对称性，在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群，或一单独肌肉或许多肌肉连续发作，此起彼伏；通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛；进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不同，一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣，有时由于肌力急遽衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂，二肩前倾等，重者全身不能动弹，甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可
以上是对“皮肌炎会有什么症状出现吗？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！