中间型地中海贫血的治疗

地中海贫血是一种遗传病，主要分布在地中海国家及亚洲地区，我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区。主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类，又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。正常的情况下，每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因；一组来自父亲，另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因，就可患上地中海贫血。地中海贫血一定由父母遗传，它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者，轻型地中海贫血仅有轻度贫血，多在体检时才发现，这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血，可接受药物治疗和脾切除手术，提高血红蛋白，但仅仅是改善贫血，不能治愈，相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病，出生后3-6个月发病，他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗。
　　每年，世界上有十万个重型地中海贫血儿童出生。在广西重型、中间型、轻型和极轻型地贫人数约占总人数的20%，在一千万左右，有近万个重型地中海贫血儿童出生
　　●如何治疗地中海贫血
　　重型β地中海贫血
　　1、定期输血：由于血液中红血球的寿命有限，所以重型β

地贫主要分为α和β地贫，两种都是常染色体的隐性遗传病，若夫妇只有一方是地贫患者，每次怀孕，他们的子女有50%机会因遗传而成为地贫患者或携带者。地中海贫血的确是一种遗传性血液病。在广东发生率近10%。地贫主要分两类，一类是由于血红蛋白的α链合成减少所致，称α-地贫，另一类是由于血红蛋白β链合成减少所致，称β-地贫。两类地贫都有重型与轻型之分，对健康有明显影响的主要是重型地贫。重型α-地贫多在胎儿期，刚出生时或生后不久死去，胎儿全身水肿，肚子大，而且胎盘特别大，所以也称"水肿胎儿综合症"。重型β-地贫多见于小儿，出生时看不出异常，出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等。患儿病情很快加重，往往要靠不断输血维持生命，除非骨髓移植，一般几岁死亡，所以成年人中极少见重型地中海贫血患者。成人在验血中发现的地中海贫血大多数是轻型，偶见介于重型与轻型之间的中间型，中间型贫血严重时靠输血来改善
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一、地中海贫血能治愈吗
　　　这个病目前的医学科技是治不好的。
　　　地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。这个病目前的医学科技是治不好的。重度地贫患者可以通过干细胞移植（假使乐成）完整摆脱对输血的依靠，但还是会将问题基因传给下一代。中度和轻度地贫患者日常不推敲此治疗，以是无法根治。
　　　1.轻型地中海贫血要注意什么
　　　其实轻型地中海贫血人士的身体健康，在日常生活中基本上与正常人没甚么分别 ，既没特别要避忌的东西 ，亦无需进食补血的药物或食物。有轻型地贫的人也绝对不会日后变为重型。一般来说，地中海贫血病人只需有均衡饮食，多数病人无需治疗，但重型患者可能需要骨髓移植。
　　　2.中间型有什么不同
　　　轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。

病情分析：地中海贫血是由于常染色体遗传缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白合成障碍，因而-种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。其中α珠蛋白链合成障碍称为α地中海贫血，β珠蛋白链合成障碍称为β地中海贫血。β地中海贫血一般分为重型、中间型、轻型中医认为地中海贫血属“虚劳”、“积聚”范畴，在儿童属“胎弱”、“疳积”、“童子劳”。本病病因主要为先天禀赋不足、肾精亏虚，精亏则血无以化生而失其荣养功能，出现一系列虚损证候。　以扶正祛邪为治疗原则，祛邪同时不忘扶正，按不同的辨证分型分别采用益肾健脾，增精补血；清热利湿，兼养精血；补益精血，活血消瘤，兼清湿热等治法
　　意见建议：生活上应该减少刺激性食物忌油腻，忌腥荤平时注意避免劳累，多食蔬菜水果，积极补充维生素C
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根据该患儿的情况描述，主要是在产前检查时就发现患儿存在G6PD缺乏症的可能，这是一种遗传性疾病，治疗是很困难的。G6PD缺乏症是一种先天性体内一种酶的缺乏，导致体内物质的代谢障碍，从而容易引起溶血的概率大大增加，针对这种情况，主要是预防导致疾病急性发作的可能。引起疾病急性发作的因素是很多的，首先要禁食蚕豆或者蚕豆制品，其次要防止感染性因素的发生，如果出现身体不适，用药方面更加要谨慎，任何的疏忽大意往往会对患儿带来致命的因素。所以，针对这种遗传性疾病可能难有很好的治疗办法，关键在于预防疾病的发作因素。出现异常要及时送医院治疗。只要平时注意，还是可以和常人大致没有什么区别的。

地中海贫血是由于常染色体遗传缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白合成障碍，因而-种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。其中α珠蛋白链合成障碍称为α地中海贫血，β珠蛋白链合成障碍称为β地中海贫血。β地中海贫血一般分为重型、中间型、轻型中医认为地中海贫血属“虚劳”、“积聚”范畴，在儿童属“胎弱”、“疳积”、“童子劳”。本病病因主要为先天禀赋不足、肾精亏虚，精亏则血无以化生而失其荣养功能，出现一系列虚损证候。　以扶正祛邪为治疗原则，祛邪同时不忘扶正，按不同的辨证分型分别采用益肾健脾，增精补血；清热利湿，兼养精血；补益精血，活血消瘤，兼清湿热等治法

中间型地中海贫血其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。 海洋性贫血又称地中海贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 治疗：1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
　　　2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

其治疗方法包括：
　　1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.
　　2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.
　　3.铁鳌合剂 常用去铁胺.
　　4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差.脾切除可致免疫功能减弱,应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证.
　　5.造血干细胞移植
　　还是应该在专科医生指导下及早治疗为好.

指导意见：对地中海贫血的治疗目前还没有特效方法。轻型病人不需要特别治疗，仅进行观察即可。但感染和某些药物有时会使贫血加剧，应尽量避免。输血：重型地中海贫血病人常常需要输血以改善症状。输血应在专科医师的具体指导下进行。长期输血可以使体内铁过多而致含铁血黄素沉着症或血色病的发生，应在医师的指导下给予促进体内铁排出的药物进行治疗。

指导意见：地中海贫血，它主要是遗传性的溶血性贫血疾病的.特点是球蛋白基因缺陷引起的，导致血红蛋白的组成成分改变了，轻型的一般是轻度贫血或者没什么症状，中度的话是轻度至中度贫血，重度就可能出现很多并发症了，实验室检查一般是红细胞渗透脆性降低，一般治疗主要是注意营养和休息，积极的预防感染，适当补充叶酸和维生素E，输血和去铁治疗。
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这种情况目前只有预防，没有药物是可以治疗的，但是具体的需要遵照医嘱进行,开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。

病情分析： 对于父母双方或一方是地中海贫血基因携带者,孕4个月时,采集胎儿绒毛,羊水细胞或脐血,获得基因组DNA以聚合酶链反应（PCR）技术对高危胎儿进行产前诊断,重型和中间型的患儿应终止妊娠.
　　意见建议：你好!此情况定期复查检查确定为宜,有出现溶血的可能性的,建议多休息,积极补充营养及维生素,.定期复查确定
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少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。
　　血红蛋白60-80g/L患者应定期输血维持血红蛋白在100g/L以上，并于3岁起足量使用除铁。地贫患者不易过多使用促进造血的物，以避免红骨髓过度增加易发生骨折。

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 地中海贫血最常遭遇的问题这些病人常会有心脏、肝脏和内分泌的功能异常，其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题，因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害，而在年纪较大，接受高量输血却没有注射足够除铁剂的病人较常遭遇这些问题。

指导意见：中间型地中海贫血在感冒发热后贫血会加重可适当输血或增加输血量，在夏天贫血也会加重，也可根据贫血程度适当输血。中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。

中间型地中海贫血在感冒发热后贫血会加重可适当输血或增加输血量，在夏天贫血也会加重，也可根据贫血程度适当输血。中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。
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治疗上轻型地中海贫血无需治疗；应避免感染和用过氧化性药物；中间型地中海贫血一般不输血，但遇感染、应激、手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施；造血于细胞移植（包括骨髓、外周血、脐血）是目根治本病的唯一临床方法，有条件者应争取尽早施行。