原发性骨髓纤维化症为原因不明的骨髓弥漫性纤维增生症常伴有髓外造血（或称髓外化生）主要在脾、其次在肝、淋巴结等脾显著增大幼粒-幼红细胞性贫血出现泪滴形红细胞以及不同程度的骨质硬化骨髓常干抽骨髓活检证实纤维组织增生是其特点避免接触放射线及苯、铅等化学物质因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施加强营养多补充蛋白质及各种维生素可适当多进补肾、养血的食物如核桃红枣、花生等适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者日常生活、饮食起居应有规律劳逸结合饮食应有节制尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物避免、排除不良情绪的影响保持乐观、活泼的心理状态进行适当的体育活动增强体质如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心若患有慢立骨髓炎、骨结核等疾病者应积极、耐心、持久、规范地治疗防止病情进一发展变化尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体可减少继发髓纤。
原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病起病缓慢脾显著肿大及幼立幼红细胞血症为其临床特征病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化晚期骨髓衰竭少数可能转化为急性白血病纠正贫血严重贫血可输红细胞要求血细胞比容保持在0.25以上雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放但改善贫血的效果不肯定如合并溶血可用较大剂量泼尼松60-80mg/d口服病情稳定后逐渐减量用小剂量维持一段时间辅助治疗可用琥珀酸亚铁0.1g口服每日3次叶酸15-30mg/d、维生素B6250mg/d口服不同的症状有不同的治疗方法建议先确定是什么症状。
正常下一般摸不到脾脏，如果仰卧或右侧卧位可能触摸到脾脏边缘即可认为是脾大，近年来B超在临床的广泛应用，发现了一大批用手摸不到的“脾大”，在健康体检中B超显示脾大者约占15％左右，其中绝大部分是用手摸不到的，B超显示脾大是经过实际测量的，即是真正的大，能较早地显示脾增大，当用手能触及脾脏时，脾脏已增大到一倍以上。引起脾大的原因有：（1）感染性脾大。各种急、慢性感染如伤寒、副伤寒、黑热病、血吸虫病、疟疾、病毒性肝炎、败血症、晚期梅毒等. （2）郁血性脾肿大。斑替氏综合征、肝硬化、慢性心力衰竭致心原性肝硬化等。
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