法洛氏四联症发病率是复杂型先天性心脏病中最高者,约25%死于1岁之内,约70%的患儿需要在1岁以内手术治疗,早期矫治手术有利于患儿的整体发育,尤其对于缺氧紫绀严重的患儿,应早期手术而不考虑年龄。
适应证:
①.根治最佳年龄为1-5岁;
②.缺氧重,屡发呼吸道感染或晕厥者,婴儿期行体-肺循环分流术,长大后行根治术;
③.有严重红细胞增多症,高血压,尿蛋白+++-++++,心力衰竭者,表明有严重右心室流出道梗阻,应及早手术;
④.反复缺氧发作而肺动脉发育良好者,应及时手术;
⑤.单纯心内修补术适用于漏斗部狭窄或漏斗部狭窄伴肺动脉瓣狭窄,第三心室较大,肺动脉发育较好,嵴下型室间隔缺损;
⑥.右心室流出道补片适用于多处肺动脉狭窄,包括漏斗部,肺动脉瓣及瓣环,肺动脉干及分支开口狭窄,全部病例跨环补片,高位漏斗部狭窄,第3心室小者,肺动脉瓣下室间隔缺损,无第3心室者;
⑦.右心室-肺动脉带瓣管
1.法四确诊即因考虑手术。出生3个月内无症状的法四患儿根治手术可以推迟至3-12月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根治手术。一般法四患者多是可以根治的。
①肺动脉流出道狭窄;②高位室间隔缺损;③主动脉骑跨(右移);④右心室肥厚诊断的。
2.法四手术禁忌证
①周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证,可行姑息性手术。
②体循环和肺动脉吻合术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证。
您好,出生3个月内无症状的患儿根治手术可以推迟至3-12月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根治手术。一般患者多是可以根治的。
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