两性畸形(Hermaphroditism)是由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致在同一人体内具有卵巢和睾丸两种组织者称为真两性畸形(TrueHermsphroditism);在体内只有一种生殖腺而外生殖器与生殖腺不一致者称为假两性畸形包括女性假两性畸形与男性假两性畸形两性畸形比较罕见
分类
(一)真两性畸形 真两性畸形者体内具有发育程序不等的卵巢和睾丸组织可能一侧为卵巢另一侧为睾丸;亦可能一侧或两侧为卵巢外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合卵睾半数以上有输卵管一般都有子宫但其发育程度不同体内的生殖腺都可能有分泌功能第二性征以优势性激素而决定外生殖器男女不清伴有畸形女性外阴与阴道发育不良青春期后有月经周期性变化;乳房发育如女性染色体组型可分为46XX;46XY;或46XX/XY等嵌合体在46XX核型的该患者体内可携带来显微Y连锁遗传的睾丸决定因子1例46XX染色体组型的真两性畸形妊娠3次、人工流产两次近足月剖宫产获一个正常男婴;病理检查证实其生殖腺双侧均为卵睾
(二)假两性畸形
1.女性假两性畸形 即女性男性化此类患者除外生殖器部分男性化外其染色体组型如内生殖系统均
最好先确定为以下哪种
1.完全型睾丸女性化 因为患者火罐网的外生殖器为完善的女性,并按女性抚养,故治疗原则仍维持女性性别.治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸,因为患者的睾丸易发生恶变但这种睾丸在发育期能引起女性第二性征的形成.目前认为,在20岁以前睾丸发生恶变较罕见,20岁以后恶变率逐渐增高,年过30岁以后,睾丸恶变发生率可高达25%左右火罐网.所以一般都主张在发育期后再将双侧睾丸切除,这样既可使女性化更为完善,又可避免睾丸的恶性变.由于切除睾丸后患者常出现类似女性绝经期的症状,如面色潮红,乳房缩小,阴道上皮萎缩等,因此应长期给予雌激素来替代治疗.对于阴道较浅或狭窄妨碍性交者,应在适当时延长或扩大.不宜告诉患者生殖腺为睾丸,只宜说不能生育,以免患者精神上遭受难以医治的创伤.
2.不完全性睾丸女性化 不完全性睾丸女性化症的治疗比完全性类型复杂,因其外阴部的变化比较大.如Reifenstein综合征及Rosewater综合征患者的外生殖器几乎完全为男性,而且都当作男性抚育治疗以纠正尿道下裂,切除发育的乳房组织补充男性激素即可.Lubs综合征因外生殖器倾向于女性常常当作女
病情分析:
这位朋友你好:你的这种情况是先天性尺桡骨近端骨性联接,是一种以尺桡骨近端骨性融合,前臂无旋转功能固定于不同程度旋前位为主要特征的骨发育畸形.
意见建议:
单侧肢体受累者,如果畸形程度较轻通过患肢正常肩,腕关节的代偿,以及对侧正常上肢的协助可以满足日常生活的要求,不需要手术.双上肢受累,由于双侧前臂旋转功能丧失,一般需要手术,尺桡骨近端截骨术是目前公认的较好的治疗方法之一.
建议在儿童期做手术,最好在学龄前.这不仅有利于患儿的功能训练,还可以利用患儿处于生长发育期,适应能力强,增加肩,腕关节的代偿能力.另外,在生长发育过程中,前臂软组织继发性挛缩日益加重,增加了畸形矫正的难度,手术创伤以及手术并发症.早期手术亦可避免这些缺点.
提问人的追问 2009-12-10 18:14:36
现在做手术可以吗?到那家医院治疗好
以上是对“新生儿两性畸形能治愈吗?治愈后有生育能力吗?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!