骨髓增生异常综合征表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。骨髓增生异常综合征患者应注意个人卫生,多吃高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物,应常更换体位、预防褥疮。分述如下:1、注意个人卫生:保持口腔清洁,进食前后用温开水或漱口液漱口。宜用软毛牙刷,以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。勤换衣裤,每日沐浴有利于汗液排泄,减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅,便后用温水或盐水清洁肛门,以防止肛周脓肿形成。2、给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物,如含高蛋白的:瘦肉、鸡蛋、富含维生素的蔬菜、水果,如大白菜、菠菜、油菜、豆芽、胡萝卜、苦瓜、豌豆苗、刺梨、柑橘、苹果、山楂、红枣等,以及海带、紫菜、发菜、木耳、香菇、动物的肝脏鸡鸭血等富含铁的食物。3、观察感染的早期表现:每天检查口腔及咽喉部,有无牙龈肿胀,咽红、吞咽疼痛感,皮肤有无破损、红肿,外阴、肛周有无异常改变等,发现感染先兆时,及时处理。4、需卧床休息:但一般不需绝对卧床,可以进行室内活动,室外散步,但要防止碰、撞、跌跤,少去或不去人群较密集的地方等,以不觉疲劳为原则,但如病情比较重或是
现代医学已由过去的经验医学过渡到循证医学(evidence-basedmedicine)最近几年国际上推出了依据循证原则制定的各种血液病临床实践指南其中包括美国[1]、意大利[23]和英国[4]相继发表的骨髓增生异常综合征(MDS)诊断和治疗指南本文就这3个指南作一综合介绍.1诊断对于可疑MDS患者在病史询问中应注意放射和化学治疗史、家族性MDS/AML史、感染和出血史及输血频度和量.查体中注意贫血、感染和出血等相关体征及有无肝、脾肿大.实验室检查须包括:①全血细胞(包括网织红细胞)计数和血涂片白细胞分类计数以及血细胞发育异常(dysplasia)的形态学表现有无大红细胞、单核细胞和血小板增多;②骨髓涂片至少要分类计数200个骨髓有核细胞并单独计数20个巨核细胞注意骨髓增生程度、造血细胞成熟状况和相对比例、原始细胞的比例、环状铁粒幼细胞的比例;③骨髓组织活检注意有无网状和胶原纤维增多及其程度;④血清铁蛋白、促红细胞生成素(EPO)、叶酸和VitB12测定;⑤骨髓细胞细胞遗传学分析.如有指征和/或条件还应进行以下实验室检查:①骨髓流式细胞术CD34+细胞测定;②骨髓造血干/祖细胞培养;③
骨髓增生异常综合症(myelodysplasticsyndromeMDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化.其具体临床表现为贫血可伴有感染或出血部分病人可无症状.部分患者可有肝脾淋巴结轻度肿大少数患者可有胸骨压痛肋骨或4肢关节痛.血象可呈全血细胞减少或任何一系及2系血细胞减少.1982年由FAB协作组建议确立病名并将MDS分为5型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病.MDS发病率约10/10万~12/10万人口多累及中老年人50岁以上的病例占50%~70%男女之比为2:1.MDS30%~60%转化为白血病.其死亡原因除白血病之外多数由于感染出血尤其是颅内出血.MDS属中医虚热血症内伤发热瘀症范畴.病因MDS的病因尚不明确推测是由于生物化学或物理等因素引起基因突变染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生.业已公认诱变剂如病毒某些药物(如化疗药)辐射(放疗)工业反应剂(如苯聚乙烯)以及
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